Siladepa Nº 22

Diagnostico:

Carcinoma microquistico anexial

Discusion

El carcinoma anexial microquístico (CAM) fue descrito por primera vez por Goldstein, en 1982, como un tumor maligno de los apéndices cutáneos, localmente agresivo, caracterizado por la alta morbilidad y la frecuencia de recurrencias. Desde su descripción recibió varios nombres, entre ellos, siringoma maligno, carcinoma de glándulas sudoríparas con rasgos siringomatosos, carcinoma esclerosante de los conductos sudoriparos y tumor anexial combinado.

La distribución entre los sexos es similar, la media de edad es de 46 anos. No se conoce la patogenia del tumor. El tumor afecta casi exclusivamente cabeza y cuello, sobre todo la región centrofacial y en particular, región nasal, labio superior e inferior son las zonas mas afectadas. La evolución clínica, es de lento crecimiento, una placa indurada, localmente agresiva con márgenes difusos y mal definidos, surcada por teleangiectasias. La sintomatología asociada es la presencia de dolor, anestesia y parestesia, debido a la infiltración neural.

La histopatología del tumor se caracteriza por una neoplasia que se extiende profundamente en la dermis y con frecuencia , alcanza el tejido cellular subcutaneo, pudiendo llegar hasta la fascia y musculo esqueletico. La infiltracion perinuerla por celulas neoplasicas es un hallazgos frecuente. Generalmente, el carcinoma anexial microquistico no conecta con la epidermis, auqne a veces se observa continuidad entre los elementos de la neoplasia e infundibulos foliculares preexistentes. Desde el putno de vista histopatologico el CAM esta compuesto port res components: La porcion superficial presenta estructuras quisticas queratinizadas similares a quistes miliares, en el centro de la lesion predominan islotes solidos de celulas palidas o eosinofilas de forma y tamano variable y en la parte profunda, se observan estructuras tubulares alargadas que contienen un material eosinofilico en su interior.

El diagnostico diferencial debe realizarse con entidades tales como el siringoma, el tricoepitelioma desmoplasico y el carcinoma siringoide.

El tratamiento debe realizarse tratando de retirar toda la lesion, si es posible con cirugia de Moss y es importante el control periodico de estos pacientes, ya que la recidiva es bastante frecuente.

Referencias.

1. Krahl D, Sellheyer K. Monoclonal antibody Ber-EP4 reliably discriminates between microcystic adnexal carcinoma and basal cell carcinoma. J Cutan Pathol 2007;34:782-787.
2. Leibovitch I, et al. Microcystic adnexal carcinoma: treat-ment with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Derma- tol 2005;52:295-300.
3. Abbate M, Zeitouni NC, Seyler M, et al. Clinical course, risk factors, and treatment of Microcystic adnexal carcinoma: a short series report. Dermatol Surg 2003;29:1035-1038.