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Siladepa Nº 25

Paciente de sexo masculino de 3 meses de edad, con un lesion ampollar en la cabeza, se toma muestra para diagnostico

 ¿Cuál es su diagnóstico?

 

Diagnostico

Mastocitosis Cutanea Ampollar

Discusion

Las mastocitosis constituyen un raro y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizado por la proliferación hiperplásica de mastocitos, involucrando pricipalmente a la piel y de manera excepcional otros órganos y sistemas corporales. Las presentaciones cutáneas son propias de la infancia, algunas veces asociadas a síntomas constitucionales sin manifestar invasión interna. Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un acúmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos o sistemas. Las diferentes formas clínicas se clasifican como:

1. Cutánea:
a. Urticaria pigmentosa. b. Mastocitoma solitario.c. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. d. Mastocitosis cutánea difusa
2. Sistémica.
3. Maligna (leucemia mastocítica).

La etiología de las mastocitosis es desconocida. La mayor parte de los casos son esporádicos y únicamente en raras ocasiones existen otros miembros de la familia afectos. Los dos sexos se afectan por igual y es más frecuente en la raza blanca.
Las formas cutáneas son generalmente propias de la infancia, y se pueden acompañar de manifestaciones clínicas generalizadas con o sin infiltración sistémica.
Los mastocitos son células derivadas de los precursores hematopoyéticos que se encuentran en la dermis y en diferentes órganos y tejidos. Estas células expresan en su superficie el receptor que se une a la porción Fc del anticuerpo IgE de alta afinidad. Los mastocitos cuando reconocen antígenos específicos sufren una degranulación liberándose diferentes mediadores inflamatorios almacenados en dichos gránulos, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral
La forma clínico-morfológica más frecuente es la urticaria pigmentosa, seguida del mastocitoma solitario que constituye entre 10% y 15% de todos los casos. Se han descrito tres variedades en la piel: urticaria pigmentosa, mastocitosis cutánea diseminada y mastocitoma cutáneo.
El mastocitoma cutáneo solitario, comúnmente congénito o de aparición en las primeras semanas de vida, generalmente se diagnostica antes de los dos años de edad en más de la mitad de los casos.
El mastocitoma cutáneo solitario suele localizarse en el tronco o en alguna extremidad, sin afectar la cabeza, cuello, palmas y plantas. El mastocitoma cutáneo solitario es una lesión máculo-papular, hemi-esférica, eritemato-marronácea, edematosa, bien delimitada y firme al tacto, de superficie lisa o levemente anfractuosa, de dos a más de 4 cm de tamaño y muy pruriginosa. Se ha propuesto la intervención activa de factores estimulantes de colonias y de crecimiento neural, y la IL-3 en la patogénesis del mastocitoma, en particular después de un traumatismo desencadenante. Lo que se explicaría por una estimulación exagerada de las células cebadas, y en menor grado de fibroblastos y melanocitos durante el proceso de reparación de una herida en áreas sometidas a fricción o roces continuos en sujetos predispuestos.
Cuando se tome la biopsia cutánea es recomendable aplicar un anestésico local sin epinefrina en la proximidad de la lesión, para evitar la degranulación celular, ya que podría modificar la estructura tisular y su interpretación en la lectura microscópica. Un hallazgo característico del mastocitoma es una banda inflamatoria uniforme en la dermis superficial, con extensión variable a su porción profunda, que puede alcanzar el tejido graso subcutáneo. Puede observarse un acentuado agrupamiento mastocitario próximo a los vasos sanguíneos y fibras nerviosas terminales. La presencia de edema intersticial y escasos eosinófilos es común en las lesiones traumatizadas. Los gránulos citoplasmáticos muestran metacromasia seccional con tinciones de Giemsa o azul de toluidina. Es tambien importante complementar con CD 117 que confirmaria el diagnostico. Si la tumoración cutánea aislada característica se acompaña de signo de Darier positivo no debería representar dificultad diagnostic.

Referencia.
1. Tharp MD. Mastocytosis. Curr Probl Dermatol. 1998;(10):183-205
2. Tharp MD, Longley J. Mastocytosis. Dermatol Clin. 2001;19(4):679-96.
3. Hartman K, Henz BM. Mastocytosis: recent advan- ces in defining the disease. Br J Dermatol. 2001;144:682-95.

Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

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8 Comentarios

  1. Beatriz Di Martino

    Es una HCL

  2. Mirta Garcia Jardon

    Concuerdo con la histiocitosis de células de Langherhans que menciona Beatriz. Demasiados eosinófilos…

  3. GRANULOMA EOSINOFÍLICO VS. MASTOCITOSE .

  4. Beatriz Di Martino

    si una mastocitosis. Tiene hecho Giemsa?

  5. Esther Mariela Estrada Martinez

    Granuloma eosinofilico

  6. Estimado Martín..

    Interesante caso. Una lesión ampollar localizada, en infante, con una histopatología que presenta un compromiso difuso de la dermis por células con citoplasma claro, monomorfas, núcleo central y presencia de eosinófilos en escasa cantidad, sin atipia celular. Me parece que se trata de un MASTOCITOMA SOLITARIO.
    Descartaría Histicitosis de células de Langerhans por el tipo de lesión ,falta de citoplasma acidófilo y ausencia de atipia nuclear.
    Esperaría positividad de las células para CD117, CD68 y CD5.
    Un Abrazo.

  7. Isabel Colmenero

    Mastocitoma Solitario

  8. muy buenos diagnostico, se trata de una mastocitosis, muy interesante la presentacion.

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