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Siladepa Nº27

Paciente femenina de 11 años de edad, con lesiones hiperqueratosicas lineares, discretamente descamativas, localizadas en el hemicuerpo izquierdo.

Cuál es su diagnóstico?


DIAGNÓSTICO:

Nevo epidérmico con hiperqueratosis epidermolitica

Discusion

El presente caso corresponde a un nevo epidérmico verrucoso lineal extenso que compromete tronco y miembros de hemicuerpo izquierdo siguiendo las líneas de Blaschko, descripción que corresponde a la variedad nevus unius lateris, variante poco usual y que denota el compromiso extenso y exclusivo de un hemicuerpo.

Por la extensión de las lesiones es importante investigar el compromiso de otros aparatos y sistemas como el sistema nervioso central, donde pueden presentarse convulsiones o retardo mental, asimismo descartar malformaciones oculares, auditivas o esqueléticas, ya que dichas asociaciones se presentan con cierta frecuencia; menos usuales son las asociaciones con malformaciones cardiovasculares y urogenitales en estos casos. De confirmarse alguna de estas asociaciones se emplea el termino Síndrome del nevo verrucoso. En cuanto a la histopatología del nevo epidérmico, la biopsia de éste paciente presentó vacuolización de las células del estrato de Malpigui con grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en la epidermis. Estos hallazgos pertenecen a una variante denominada epidermolítica o acantoqueratolítica, la cual comparte características histológicas con la hiperqueratosis epidermolítica. Gelmetti postula que ambas entidades serían expresión del mismo gen denominado gen de la hiperqueratosis epidermolítica; la hiperqueratosis epidermolítica propiamente dicha expresaría el gen de manera total, el nevo verrucoso epidermolítico en cambio sería expresión de mosaicismo genético, vale decir habrían dos estirpes celulares en un mismo individuo uno con la expresión del gen(piel con nevo) y otra sin ella ( piel sana).
En cuanto al Diagnóstico Diferencial cabe mencionar a la incontinencia pigmentaria, estadio verrucoso, la poroqueratosis, el liquen plano y la psoriasis de configuración lineal entre las entidades que cursan con lesiones queratósicas de trazo lineal.

Bibliografia.-

1. Moisés C, Paredes A, Risco A, Carvajal T. Nevus epidérmico verrucoso lineal: presentación de un caso. Dermatol Peru. 2002;12(3):220-221.
2. Di-Martino B, González L, Recalde J, Rodríguez-Masi M, Knopfelmacher O, Bolla L. Diagnósticos dermatopatológicos tumorales en la población pediátrica de 0-18 años en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. Pediatr (Asunción). 2009;36(2): 127-130.
3. Ruiz A, Castro R, Bravo F. Caso inusual de nevo verrucoso poroqueratótico. Dermatol Pediatr Lat. 2004;2(1):67-70.

Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
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La Paz, Bolivia

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4 Comentarios

  1. Beatriz Di Martino

    Nevus epidérmico lineal con hiperqueratosis epidermolítica

  2. Nevo epidermico. La paciente deve ser estudiada para descartar alteraciones asociadas (p. ej. neurológicas)

  3. Por la imagen clínica de la paciente, seria excelente imágenes de la dermatoscopia para especificar las lesiones por esta técnica. Ahora desde el punto de vista histopatológico, mi opinión es un nevus epidérmico con hiperqueratosis .

  4. Esther Mariela Estrada Martinez

    Nevus epidérmico lineal

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