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Siladepa Nº 31

Paciente de sexo masculino de 56 a de edad con lesiones papulares, rojizas, dolorosas, no refiere el tiempo de evolucion. Las lesiones estan localizadas en parte lateral inferior del dorso
Se toma biopsia para su estudio.

¿Cuál es su diagnóstico?


DIAGNÓSTICO:

Piloleiomiomas multiples

Discusion

Los leiomiomas cutáneos fueron descrito por primera vez por Virchow y su primera descripción histopatológica fue hecha por Besnier. Se clasifican en Piloleiomiomas, angioleiomiomas y leiomioma dartoico.

Los piloleiomiomas son tumores beningnos, únicos o multiples que se situan en la dermis reticular, aparecen a cualquier edad, siendo mas frecuentes en los adultos jóvenes. Se han descrito una asociación familiar, con herencia autosómica dominante, siendo el gen 1q42.4-43 responsable de dicha mutacion.

Desde el punto de vista clínico, se trata de nódulos firmes, rosados o reitematoss, únicos o multiples, estos últimos son los mas frecuentes y ocrresponden al 80% de los casos. Los peiloleiomiomas multiples suelen agruparse en placas que adoptan una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko, o pueden presentarse dispersos en la superficie corporal.

Por lo general se localizan en miembros, cara o tronco, hay leve predilección por el sexo masculino y se caracterizan por presentar dolor espontaneo o frente a estimulos como la presión, frio o palpación.

En la histología se obseva una proliferación de células fusiformes, mal delimitadas que corresponden a fibras musculares lisas localizadas en la dermis reticular o hipodermis.

Se han descrito multiples asociaciones de esta patología con alteraciones viscerales como:

-asociación a leiomiomas uterinos y con un síndrome de carcinoma renal,
debido a la mutacion del gen que codifica la enzima fumartohidratasa
-con miomas uterinos, en especial el sindrombre de Reed, debido a la mutacion de un gen supresor en el cromosoma 7q22.
-Leiomiomatosis miliar, que puede formar parte del síndrome de Gardner-Richards, que se acompaña de policitamia debido a la actividad de eritropoyetina de lo leiomiomas
-Dermatitis herpetiforme
-Adenomatosis multiple endocrina tipo 1

Bibliografia

1. Alam, N.A.; Barclay, E.; Rowan, A.J.; Tyrer, J.P.; Calonje, E.; Ma- nek, S.; Kelsell, D.; Leigh, I.; Olpin, S.; Tomlinson, I.P.: Clinical features of multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis: an un- derdiagnosed tumor syndrome. Arch Dermatol 2005; 141: 199- 206.
2. Alam, M.; Rabinowitz, A.D.; Engler, D.E.: Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma- related pain. J Am Acad Dermatol 2002; 46: S27-S29.

Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

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5 Comentarios

  1. Mauricio Postigo

    Parece(n) Piloleiomioma(s) hialinizados

  2. Beatriz Di Martino

    Leiomiomatosis cutánea eruptiva múltiple de distribución zosteriforme

  3. Esther Mariela Estrada Martinez

    Bonito diagnostico de la Dra. Beatriz

  4. Beatriz Di Martino

    Aquí se traspapeló el diagnóstico…

  5. Hemos actualizado el diagnóstico.

    Martin Sangueza

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