TITULARES

Caso # 1

Neuropatología en el Foro
Fausto J. Rodriguez M.D.
Bienvenidos a la sección de neuropatología en el Foro de la Sociedad Latinoamericana de Patología. En las próximas semanas los 10 casos de neuropatología seleccionados para el seminario de láminas durante el XXX congreso de SLAP en Santa Cruz, Bolivia, van a ser accesibles a los lectores del Foro. La mayor parte de los casos contienen láminas virtuales, información preliminar, un diagnóstico y discusión que seran presentados en las semanas siguientes. Las laminas virtuales pueden ser visualizadas con el program ImageScope, adjunto o accessible en la red. Por este medio queremos introducir la sección de neuropatología diagnóstica en el Foro, que va a incluir casos interesantes y educativos periódicamente, con acceso a láminas virtuales y oportunidades para discusión. Esperamos su participación!

Seminario de Láminas
Curso de Neuropatología
Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Patología (SLAP)
Miércoles 30 de Septiembre 2015. Santa Cruz, Bolivia

Caso # 1

Sandro Casavilca Zambrano MD
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas
Departamento de Patología. Lima, Peru

Historia clínica y Estudios de Imagen

Paciente mujer de 2 años  de edad, quien presenta, desde los 10 meses de vida, vómitos en repetidas oportunidades, fiebre intermitente que no mejora con tratamiento y  trastorno progresivo del nivel de conciencia; en la tomografía encefálica presenta imagen compatible con tumoración a nivel del tercer ventrículo e hidrocefalia, se le  realiza resección amplia del tumor y derivación ventrículo peritoneal, seguida  de 13 cursos de  Quimioterapia.  La RMN encefálica, posterior al tratmiento mostró imágenes compatibles con lesión neoformativa persistente a nivel del tercer ventrículo, que compromete el quiasma óptico cuyas dimensiones se habían incrementado en relación al estudio previo. Por ello se realiza una nueva resección del tumor.

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Acceso a lamina virtual de la segunda cirugia en el siguiente archivo:

www.dropbox.com/sh/ibmncchviezyfzw/AABpLpphp76B7lsw5SGxYM3Ea?dl=0


DIAGNÓSTICO:

Seminario de Láminas
Curso de Neuropatología
Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Patología (SLAP)
Miércoles 30 de Septiembre 2015
Santa Cruz, Bolivia

Caso # 1

Sandro Casavilca Zambrano MD
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas
Departamento de Patología
Lima, Peru

Patología y estudios especiales

Primera Cirugia: En el estudio anatomopatológico, se observó una  neoplasia de células pequeñas, formando mantos, con  tendencia Rosetoide,  predominantemente perivascular, y arquitectura pailar en áreas, las células fueron de  aspecto primitivo con citoplasma poco definido y escaso,  las cuales  tienen actividad mitótica prominente. . Algunas células tumorales expresaron positividad a Neurofilamento y fueron difusamente positivas a Vimentina. La PGAF y S100 fueron expresadas  en escasa glía atrapada. La Sinaptofisina,  Cromogranina, Citoqueratina AE1/3, Receptor de progesterona y EMA,  fueron negativos. El índice proliferativo evaluado con Ki67 es de alrededor del 40%.

Segunda Cirugia: En el estudio de la recurrencia se observa un  parénquima cerebral moderadamente celular con grupos de células ganglionares dismórficas y elementos neuronales maduros. No se observaron mitosis, Las células ganglionares dismórficas y elementos neuronales maduros, fueron positivos a Sinaptofisina y Neurofilamento y el índice proliferativo evaluado con Ki-67 es de alrededor del 1%. Las inmunotinciones para P53 y Alfa Actina fueron negativas. El  OLIG-2 es expresado en los oligodendrocitos, siendo negativos para IDH-1

Diagnóstico: Tumor neuroectodermico primitivo (PNET) con maduracion post terapia

Discusión: La maduración o diferenciación  de tumores embrionarios del sistema nervioso central son fenómenos raros  y  su interpretación y posible impacto  son desconocidos, la mayoría de los casos  reportados son meduloblastomas(1), con respuesta favorable luego de la re-resección.  Sin embargo solo 4 casos  de tumores tipo PNET  con maduración posterior han reportados a la fecha,  2 tratados con quimioterapia,  1  solo con acido valproico y otro espontáneamente, sin tratamiento post quirúrgico. (2,3 4)

Bibliografía

  1. Chelliah D, Mensah Sarfo-Poku C, Stea BD, Gardetto J, Zumwalt J (2010) Medulloblastoma with extensive nodularity undergoing post-therapeutic maturation to a gangliocytoma: a case report and literature review. Pediatr Neurosurg 46:381–384

Acerca de Dr. Sandro Casavilca Zambrano

Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas
Departamento de Patología
Lima, Peru

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6 Comentarios

  1. Buenos dias, estos diagnosticos deberían estar sustentados porl estudios IHQ, la primera imagen pudiera corresponder a un PNET tipo Meduloblastoma Vs un Ependimona de células pequeñas, con respecto a la fase post. quiirúrgica, mi opinion personal seria la de cambios fibroblásticos post teerapia o de transformacion tumoral post terapia, agradeceria mas informacion…gracias

  2. Meduloblastoma con transformación (maduración) a ganglioneuroma?

  3. Si en realidad puede ser un ependimoma por su localización, pero las seudorosetas no son muy claras Y las segundas imagenes microscopicas estarian en relación con una reaccion fibroblastica postquimioterapia

  4. juan manuel falcon

    Me impresiona que se trata de un ependimoma

  5. Esther Mariela Estrada Martinez

    Meduloblastoma / ependimoma es necesario ampliar el estudio de IHQ. Los hallazgos posteriores pueden ser reparativos post radiopterapia

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