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Masa tumoral de crecimiento lento

Paciente de sexo femenino de 45 a. con una masa tumoral de crecimiento lento y progresivo, de un tiempo de evolucion no determinado, localizada en la region cervical derecha adherida a planos profundos, firme, de 6 x 5 cm.

 

REVISIÓN DEL CASO

DIAGNOSTICO: TUMOR DEL CUERPO CAROTIDEO

Generalidades

Los terminos usados para el tumor del cuerpo carotideo tambien son, quemodectomas, paragangliomas y tumors glomicos. Este tumor se origina en el paraganglioma que es un organo quimio y baroreceptor de forma bilobulada, localizado en la bifuracion de la arteria carotidea, miden entre 2 y 3 mm de diametro mayor y en la gente de la altura se ha visto que pueden llegar a tener un tamano de 1 cm.

Historia.-

La primera descripcion fue en 1743  y luego  Khon es el primero en utilizar el nombre de paraganglioma en 1941. 

Inicidencia.-

Es un tumor raro, la  frecuencia en personas a nivel del mar es 1/20000 habitantes y en la altura es  de 1 /1000 habitantes.

Formas de presentacion.-

Existes dos formas de presentacion, la no familiar,  mas frecuente en mujeres, de localizacion unilateral,  un promedio de edad de 40 a 50 anos.  La segunda forma es la familiar, rara, mas comun en hombres, hay una transmision autosomica dominante, de localizacion bilateral, con mas riesgo de malignidad y con una presentacion en edad mas temprana 30 a 40 anos.

Localizacion.-

Los paragangliomas se localizan mas frecuente en la region de cabeza y cuello, siendo la region cervical la mas frecuente. Otros lugares de presentacion descritos son, orbita, laringe, senos paranasales  y conducto auditivo medio.

Clinica.-

Se presentan como una masa de lento crecimiento, no dolorosa, poco sintomatica, se localiza caracteristicamente en la bifurcacion de la carotida. Es importante determiner el tamano del tumor, puesto que a mayor tamano, mayor riesgo de complicacion.

Examenes laboratoriales.-

Deben realizarse los de rutina pero se recomienda la Tomografia y Resonancia magnetica para hacer el abordaje inicial y posteriormente la arteriografia. Deben examinarse ambas carotidas.

Histologia.-

Se han descrito las celulas tipo I o glomicas que son de localizacion central y redondeadas  que se disponen en grupos conocidos como Zellballen y las celulas sustentaculares o tipo 2, que son de localizacion periferica y forma alargada. Las celulas tipo uno, son positivas para cromogranina, NSE y sinaptofisina. Las celulas tipo 2 son intensamente positivas para S-100. Las celulas tipo 1 pueden sufrir diferentes grados de pleomorfismo en el transcurso del tiempo incluso con necrosis y algunas figuras de mitosis. El estroma muestra grados variables de fibrosis y hialinizacion.  El diagnostico de malignidad en estos tumores no es recommendable hacerlo en base a la atipia celular. Se han descrito casos de tumores que han metastizado, su frecuencia es baja (2%).

Diagnostico diferencial.-

Debe realizarse con metastasis de neoplasias epiteliales de celulas claras, sarcomas de celulas claras y melanomas  a ganglios, es muy importante realizar un estudio inmunohistoquimico complementario.

Referencias.-

  1. Khan Q, Heath D, Smith P. Anatomical variations in human carotid bodies. J Clin Pathol 1988; 41: 1196-1199.
  2. Heath D. The human carotid body in health and disease. J Pathol 1991; 164: 1-8.
  3. Manfred M, Polterauer P, Gstottner W et al. Diagnostic and therapeutic approaches   carotid body tumors: Review of 24 patients. Arch Surg 1997; 132: 279-284.

 

RESPUESTA AL CASO

DIAGNOSTICO: Paraganglioma

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Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

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12 Comentarios

  1. Se observa todo el ganglio comprometido por neoplasia de células claras, en un predominantemente sólido, conformando por nidos separados por finos tractos de tejido conectivo o por fibrosis. Los núcleos son hipercromáticos mas o menos homogéneos y, por áreas, con cierto grado de pleomorfismo. Los diagnóstico diferenciales deben incluir: metástasis de carcinoma de células claras, metástasis de melanoma amelanótico y metástasis de adenocarcinoma poco diferenciado, de patrón sólido. Un panel de inmunohistoquímica deberá incluir, progresivamente, CITOQUERATINA, PROTEINA S100, CK7, CK20, TTF1, MAMOGLOBINA y RE.

  2. Paraganglioma?

  3. Me parece Paraganglioma.

  4. Maeva Del Pozo .

    El aspecto histológico con H-E suamado a antecedente clínico de localización en cuello y crecimiento lento favorece el diagnóstico de Paraganglioma. Completar estudio con synaptofisina , CD 56 y S100 ( células sustentaculares )

  5. Paraganglioma. Se requiere confirmar con IHQ

  6. Ildefonso Franceschi

    No observo tejido linfoide para pensar en Mt.,aunque no se descarta,son células de. Citoplasma claro,pero llama la atención el material hialino eosinofilico,Carcinoma medular de tiroides?

  7. Miguel Armando Benavides Huerto

    Considero en el diagnóstico diferencial carcinoma medular de la tiroides, hay material que recuerda al amiloide en el rededor de las células tumorales que también les veo aspecto endócrino

  8. Tumor pleomórfico, de células claras, agregar al panel VIM, CD10, PAX8 para descartar Ca de celulas claras de riñón, vs. Medular de tiroides (calcitonina)

  9. margarito hernandez

    me parece paraganglioma

  10. Adriana Balza Haddad

    Paraganglioma

  11. maria gamero de ramos

    carcinoma medular de tiroides.

  12. Jaime Guerrero Medrano

    Varias opciones existen: Paraganglioma. Carcinoma medular de tiroides. Neoplasia de paratiroides. Las imagen del Zellballen presente apoya a un paraganglioma.

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