Thursday, September 21, 2017
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Tumor con aumento de tamaño hasta causar compresión del quiasma óptico

Paciente masculino de 58 años
Presentó inicialmente 9 años atrás con dolor de cabeza leve
Una resonancia magnética mostró una anormalidad pequeña en la región supraselar
El paciente fue observado solamente hasta que sus dolores empeoraron, desarrolló fatiga y libido bajo
Evaluación endocrinológica mostró testosterona baja
El tumor aumentó significantemente de tamaño y ahora causaba compresión del quiasma óptico

El tumor fue resecado
3 años después de la cirugía, el paciente tiene sequelas endocrinológicas y diabetes  insípida, pero sin evidencia de recurrencia del tumor

Resonancia MagnéticaCorte sagital sequencia T1 con contraste
Resonancia Magnética Corte sagital sequencia T1 con contraste

 

 

 

 

Cual es su diagnostico?


CONCLUSION

Diagnóstico: Pituicitoma (OMS grado I)

Discusión Práctica
En este caso la resonancia magnética mostró un tumor bien circunscrito, con hipercaptación homogénea de contraste, relacionado íntimamente con el tallo hipofisario. Histológicamente, el tumor es de baja celularidad y esta caracterizado por células fusiformes sin pleomorfismo significante, agrupadas en una arquitectura fascicular. Actividad mitótica es muy rara. Estudios de inmunohistoquímica mostraron expresión de S100 y thyroid transcription factor (TTF1). La proteína gliofibrilar ácida (GFAP) fue negativa.
Pituicitoma es un tumor relativamente raro de bajo grado que se origina siempre en la neurohipófisis (lóbulo posterior) o en el tallo hipofisario. Como este paciente nos muestra, la presentación clínica de pituicitoma es similar a otros tumors selares y supraselares, incluyendo cefalea, hipopituitarismo o secuelas relacionadas a la compresión del quiasma óptico. Hiperprolactinemia puede ocurrir debido a la compresión del tallo hipofisario. Como este caso también nos enseña, pituicitomas crecen muy lentamente y sus manifestaciones pueden ser relativamente mínimas por años. El pronóstico de este tumor es favorable (Brat DJ 2000), y puede ser curado con extirpación quirúrgica total. Transformación anaplásica o malignidad no es una característica del pituicitoma.
Histológicamente, el pituicitoma esta caracterizado por una arquitectura fasicular, o patrón estoriforme. Este tumor también carece de una cápsula, pleomorfismo o actividad mitótica acentuada. Estudios de inmunohistoquímica usualmente son positivos para S100 y TTF1. La reactividad de TTF1 es peculiar porque este factor de transcripción es también positivo en pituicitos (Lee E. 2009), las células gliales que constituyen la composición celular predominante de la neurohipofisis, donde tienen función de sostén. Expresión de GFAP es más variable, y puede estar ausente. La proliferación basada en el índice de ki67 es usualmente baja (menos de 2%).
El diagnóstico diferencial de pituicitoma incluye la neurohipofisis en si, y en particular tumores de células fusiformes que ocurren en la región selar/supraselar incluyendo oncocitoma fusocelular hipofisario, tumor de células granulares, meningioma fibroso, astrocitoma pilocítico, schwannoma y adenoma pituitario. La presencia de cuerpos de Hering y grupos de axones, que pueden ser identificados por anticuerpos contra neurofilamentos, son características de la neurohipofisis pero no de pituicitoma. Meningioma es positivo para EMA, schwannoma por colágeno IV y reticulina de forma pericellular, y adenomas son positivos por sinaptofisina en casi todos los casos. El diferencial con oncocitoma fusocelular hipofisario y tumor de células granulares es mas controversial porque estos tumores tienen características comunes y son de bajo grado. Algunos autores los consideran variantes de pituicitoma basados en expressión de TTF1 (Mete O 2013).

Referencias
1: Brat DJ, Scheithauer BW, Staugaitis SM, Holtzman RN, Morgello S, Burger PC.
Pituicytoma: a distinctive low-grade glioma of the neurohypophysis. Am J Surg
Pathol. 2000 Mar;24(3):362-8. PubMed PMID: 10716149.
2: Lee EB, Tihan T, Scheithauer BW, Zhang PJ, Gonatas NK. Thyroid transcription
factor 1 expression in sellar tumors: a histogenetic marker? J Neuropathol Exp
Neurol. 2009 May;68(5):482-8. doi: 10.1097/NEN.0b013e3181a13fca. PubMed PMID:
19525896.
3: Mete O, Lopes MB, Asa SL. Spindle cell oncocytomas and granular cell tumors of
the pituitary are variants of pituicytoma. Am J Surg Pathol. 2013
Nov;37(11):1694-9. doi: 10.1097/PAS.0b013e31829723e7. PubMed PMID: 23887161.

Acerca de Dr. Fausto Rodriguez

Dr. Fausto Jose Rodriguez is an assistant professor of pathology and oncology at the Johns Hopkins University School of Medicine. His clinical expertise lies in the identification of diagnostic, prognostic and therapeutic biomarkers in primary brain tumors.

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8 Comentarios

  1. Rafael Gutiérrez El Salvador

    Pituicitoma

  2. observo un patron fusocelular con filetes nerviosos atrapados con un patron inmunohistoquimico que favorece
    un schwannoma.

  3. Esther Mariela estrada M

    Me parece un schwannoma.

  4. Me gustaria descartar una lesión mixta (hyperplasia o neoplasia). La imagen 3 presenta una estructura tubular que recuerda un conducto o glandula, y la TIF1 positiva es igual sugestiva de lesion epithelial, mientras el resto de las imagines/IPs recuerdan mas células fibrilares.

  5. Dr. Gonzalo De Toro

    Debido a la presencia de células fusadas, con citoplasma eosinofilico, levemente granular y positividad para S100 y TTF-1, sugiero un Oncocitoma de células fusadas como parte del dg diferencial con pituicitoma. Seria interesante ver que arroja un EMA, ya que en el 88% de los pituicitomas es negativo y todos los Oncocitomas resultaron positivos.

  6. margarito hernandez

    las celulas claras me recuerdan de un cordoma,

  7. Victor Leonel Argueta

    Schwannoma benigno. GFAP negativa descarta Pituicitoma, que derivan de las células gliales.

  8. Rafael A Gutierrez,El Salvador

    Tres cosas considero importantes en este caso:Primero, la positividad de TTF1,pues aparte del Pituicytoma, solamente el Oncocitoma de células fusiformes y el Tumor de células granulares dan positivo este marcador dentro del contexto de diagnostico diferencial del presente caso ( hasta este dia ). Se pueden descartar por hematoxilina y eosina estos dos últimos ya que presentan respectivamente células con citoplasma amplio eosinofilo cargado de vacuolas o granulos oponiéndose al citoplasma eosinofilo fibrilar del Pituicytoma. Segundo,en cuanto a la PGFA,esta puede tener una tinción variable en Pituicitoma (puede ser negativa o positiva débil focal ). Tercero, la tinción S-100 puede ser positiva fuerte difusa tanto en Pituicytoma como en schwannoma ( en el presente caso la tinción S-100 es cuestionable en cuanto a la positividad ya que gran parte de las células son positivas únicamente en el citoplasma respetando el nucleo ). Considero claves en este tumor para diagnostico: la localización supratentorial, la morfología histocitologica y la positividad deTTF1. Se pueden realizar otros marcadores adicionales asi como reticulina. Yo creo se trata de Pituicitoma grado 1 OMS.

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