Masa rotulada como quiste hepático derecho

Femenina de 2 años de edad con masa abdominal de crecimiento progresivo de más de 1 año de evolución, sin otros síntomas.

Se recibe masa rotulada como quiste hepático derecho.


DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO:

REGION DE LOBULO HEPATICO DERECHO: HAMARTOMA MESENQUIMAL DE HIGADO

Comentario:

El hamartoma mesenquimal hepático es un tumor benigno poco frecuente, corresponde al 3-8% de los tumores primarios de hígado en niños. Afecta principalmente a menores de 2 años, se reporta predominio en sexo masculino. Raros casos reportados en adultos.
Su causa no es bien establecida, se relaciona con una anomalía del desarrollo del plato ductal y se ha relacionado con hiperplasia vellosa de la placenta, enfermedad poliquística, fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y hamartoma biliar; recientemente se considera que es una neoplasia verdadera y puede ser el estadio inicial del desarrollo de un sarcoma de hígado; existen reportes de translocación balanceada entre los brazos largos de cromosomas 11 y 19.
Se localiza principalmente en lóbulo hepático derecho, como masa palpable en cuadrante superior derecho con predominio quístico, asintomática. Puede asociar falla cardíaca por comunicaciones arteriovenosas. AFP y pruebas de función hepática dentro de rangos normales.
Macroscópicamente sus dimensiones son variables, hasta 30 cm, con quistes múltiples que contienen fluido amarillento, claro; características presentes en nuestro caso, cuyo componente quístico es de 40 – 50% del tumor. Histológicamente está descrito como una proliferación de tejido conectivo mixomatoso con ductos hepáticos dilatados, quísticos, rodeados por capas concéntricas de tejido mesenquimal; el componente sólido es una mezcla de tejido fibroso con islas de hepatocitos blandos; hallazgos que son demostrados en las imágenes histológicas presentadas de nuestro caso. El tejido hepático adyacente es comprimido, fibrosado o atrofiado. La CK 7 puede ser útil para demarcar los ductos biliares. Se ha descrito positividad inmunohistoquímica para p53 y factor de crecimiento.
El diagnóstico diferencial se establece con quiste simple, enfermedad poliquística, hiperplasias nodulares, adenomas, hepatoblastomas. El estudio histológico es necesario para descartar malignidad.
Su pronóstico es favorable.

Bibliografía:

1- Chandramouleeswari K, Anita S, Shivali B. Mesenchymal Hamartoma of the Liver: A Case Report. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2012 November, Vol 6(9):1552-1554.
2- Hernández JC y col. Solid mesenchymal hamartoma in an adult: a case report. J Clin Pathol 2006;59:542-545.
3- Rosado E y col. Mesenchymal hamartoma of the liver – a case report and literature review. Radiology Case. 2013 May; 7(5):35-43.
4- Murcia S. Enfermedades del aparato digestivo, hígado, vías biliares y páncreas en Pediatría. Texto y Atlas. Distribuna Editorial. Bogotá. 2013.

Check Also

Morfología atípica de Amiloidosis renal en una paciente con proteinuria subnefrótica

Dr. Rodolfo Guzmán Cervantes . Dra. Ana Castro Montero
1Especialista en Anatomía patológica, Hospital San Juan de Dios. San José, Costa Rica. 2Residente de Anatomía patológica, Hospital San Juan de Dios. San José, Costa Rica.

Un comentario

  1. margarito hernandez

    enfermedad por deposito anormal, niemman pick, algo asi

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *