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Masa rotulada como quiste hepático derecho

Femenina de 2 años de edad con masa abdominal de crecimiento progresivo de más de 1 año de evolución, sin otros síntomas.

Se recibe masa rotulada como quiste hepático derecho.


DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO:

REGION DE LOBULO HEPATICO DERECHO: HAMARTOMA MESENQUIMAL DE HIGADO

Comentario:

El hamartoma mesenquimal hepático es un tumor benigno poco frecuente, corresponde al 3-8% de los tumores primarios de hígado en niños. Afecta principalmente a menores de 2 años, se reporta predominio en sexo masculino. Raros casos reportados en adultos.
Su causa no es bien establecida, se relaciona con una anomalía del desarrollo del plato ductal y se ha relacionado con hiperplasia vellosa de la placenta, enfermedad poliquística, fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y hamartoma biliar; recientemente se considera que es una neoplasia verdadera y puede ser el estadio inicial del desarrollo de un sarcoma de hígado; existen reportes de translocación balanceada entre los brazos largos de cromosomas 11 y 19.
Se localiza principalmente en lóbulo hepático derecho, como masa palpable en cuadrante superior derecho con predominio quístico, asintomática. Puede asociar falla cardíaca por comunicaciones arteriovenosas. AFP y pruebas de función hepática dentro de rangos normales.
Macroscópicamente sus dimensiones son variables, hasta 30 cm, con quistes múltiples que contienen fluido amarillento, claro; características presentes en nuestro caso, cuyo componente quístico es de 40 – 50% del tumor. Histológicamente está descrito como una proliferación de tejido conectivo mixomatoso con ductos hepáticos dilatados, quísticos, rodeados por capas concéntricas de tejido mesenquimal; el componente sólido es una mezcla de tejido fibroso con islas de hepatocitos blandos; hallazgos que son demostrados en las imágenes histológicas presentadas de nuestro caso. El tejido hepático adyacente es comprimido, fibrosado o atrofiado. La CK 7 puede ser útil para demarcar los ductos biliares. Se ha descrito positividad inmunohistoquímica para p53 y factor de crecimiento.
El diagnóstico diferencial se establece con quiste simple, enfermedad poliquística, hiperplasias nodulares, adenomas, hepatoblastomas. El estudio histológico es necesario para descartar malignidad.
Su pronóstico es favorable.

Bibliografía:

1- Chandramouleeswari K, Anita S, Shivali B. Mesenchymal Hamartoma of the Liver: A Case Report. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2012 November, Vol 6(9):1552-1554.
2- Hernández JC y col. Solid mesenchymal hamartoma in an adult: a case report. J Clin Pathol 2006;59:542-545.
3- Rosado E y col. Mesenchymal hamartoma of the liver – a case report and literature review. Radiology Case. 2013 May; 7(5):35-43.
4- Murcia S. Enfermedades del aparato digestivo, hígado, vías biliares y páncreas en Pediatría. Texto y Atlas. Distribuna Editorial. Bogotá. 2013.

Acerca de Dra. María Edilma Araúz Araúz

Departamento de Anatomía Patológica- Hosp. Materno Infantil José Domingo De Obaldía. Chiriquí – Panamá

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Un comentario

  1. margarito hernandez

    enfermedad por deposito anormal, niemman pick, algo asi

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