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Lesiones máculo-papulares eritematosas en el tórax

Mauricio Postigo Mac Dowall.
Médico Asistente
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Nacional Carlos A. Seguín Escobedo, EsSalud. Arequipa. Perú

HISTORIA CLINICA

Paciente de sexo masculino de 58 años de edad con un tiempo de enfermedad de 6 meses con prurito generalizado y la aparición de lesiones máculo-papulares eritematosas en el tórax y región supra-orbitaria derecha. Fue tratado con medicación antialérgica, con mejoría parcial del prurito.
En el examen se evidencia placa hiperpigmentada en la región supraorbitaria derecha y múltiples lesiones máculo-papulares eritematosas en tórax, abdomen y miembros inferiores. Resto del examen sin particularidades. No se palpan adenopatías ni visceromegalias.

En los exámenes de laboratorio de evidencian valores de hemoglobina de 8.8-10g/dl, leucocitos de 6000-10000 cel/mm2 (con linfocitos de 64-72%) y plaquetas de 49000 cel/mm2. Bioquímica en rangos normales. HTLV-1 negativo.


DIAGNÓSTICO:

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas

La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blástica es una neoplasia rara y agresiva, derivada de las células precursoras de las células dendríticas plasmocitoides con una alta frecuencia de compromiso de la piel y médula ósea, con compromiso leucémico y de ganglios linfáticos. Previamente fue conocida como linfoma de células natural killer (NK) blásticas y neoplasia hematodérmica CD4+CD56+ agranular. La mayoría de pacientes son ancianos, aunque puede ocurrir a cualquier edad, incluyendo niños.

Clínicamente se presentan como lesiones nodulares o placas solitarias o múltiples de color rojo-violáceo y con aspecto de hematomas. Es común la presencia de citopenias, especialmente la trombocitopenia. Cerca del 10-20% se asocian con o se desarrollan en una leucemia mielomonocítica o leucemia mieloide aguda. Estas segundas leucemias pueden evolucionar de una mielodisplasia subyacente o aparecer súbitamente luego de la progresión o una recaída.

Histopatológicamente, se caracteriza por un infiltrado difuso de células blásticas de tamaño intermedio con núcleos irregulares, cromatina fina, nucléolos pequeños y citoplasma escaso. En la piel las células neoplásicas infiltran la dermis respetando la epidermis. Inmunofenotípicamente, las células son positivas para CD4, CD43, CD45RA y CD56. También expresan antígenos asociados a las células dendríticas plasmocitoides CD123, BDCA-2/CD303, TCL-1, y CLA. Pueden expresar CD68 hasta en un 50%, TdT en un tercio de los casos; CD7 y CD33 son comunes, y algunos casos evidencian la expresión de CD2, CD35 y CD38. No se expresan CD3, CD5, CD13, CD16, CD19, CD20, CD79a, CD34, CD117, lisozima y mieloperoxidasa. Los marcadores citotóxicos (granzima B, TIA-1 y perforina) suelen ser negativos en las secciones tisulares, pero en citometría de flujo puede observarse la presencia de granzima B.

El diagnóstico diferencial incluye neoplasias de células T (linfoma de células T/NK tipo nasal, leucemia/linfoma de células T del adulto, entre otros), leucemia linfoblástica y mieloide/mielomonocítica aguda. Por ello es necesario realizar una amplio panel inmunohistoquímico para definir este diagnóstico.

BIBLIOGRAFIA:

  1. Facchetti F, Jones DM, Petrella T. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. En Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2008;145-147.
  2. Prystupa A y col. Cutaneous Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Associated with Anaemia and Thrombocytopaenia. Acta Derm Venereol 2009;89:646-648.
  3. Tsunoda K y col. Blastic Plamacytoid Dendritic Cell Neoplasm: Report of two cases. J Clin Exp Hematopathol 2012; 52-1:23-29.

 

Acerca de Dr. Mauricio Dante Postigo Mac Dowall

Médico Asistente
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Nacional Carlos A. Seguín Escobedo-EsSalud
Arequipa, Perú

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9 Comentarios

  1. Beatriz Di Martino

    Linfoma blastico NK

  2. Beatriz Di Martino

    Neoplasia de celulas dendriticas plasmocitoides blasticas o neoplasia hematodermica cd4+/cd56+ o linfoma blastico nk…..aclaro esto porque este tumor paso por mil nombres

  3. Caso interesante. Muy didactico clinicamente. Neoplasia de celulas dendriticas, blastico plamocitoide 8 LINFOMA BLASTICO NK)

  4. Concuerdo con Dx arriba emitido: Neoplasia de células dendriticas plasmocitoides blásticas. Bonito caso.

  5. margarito hernandez

    Mi sencilla opinion, magnificamente ilustrado, infiltrado monotone de celulas monocitoides inmaduras, lo demas ya opinaron

  6. Neoplasia monocitoide blastica de piel compatibles linfo blastico

  7. Esther Mariela estrada Martinez

    Lesión linfoproliferativa, y con esos marcadores orienta a un linfoma de células NK.

  8. Rolando Núñez Valencia

    Linfoma blástico de células NK

  9. ROSARIO RODRIGUEZ Y RODRIGUEZ

    SARCOMA DE KAPOSI.

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