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Tumor en region cervico-occipital de 1cm de diámetro

Paciente mujer de 76 años.
Tumor en region cervico-occipital de 1cm de diámetro desde hace 30 años aproximadamente, que desde hace un año está creciendo hasta medir aproximadamente 5cm y se asocia a dolor.
No porta antecedentes de importancia.
Al examen, se evidenciaba una tumoración de 5cm de diámetro en región cervical posterior izquierda, que se extendía hacia la región occipital, de bordes bien definidos y dolorosa a la palpación. Resto del examen sin particularidades.
La impresión clínica es de quiste sebáceo.
Analítica sanguínea sin alteraciones.

TOMOGRAFÍA

PERIFERIA

CENTRO DEL TUMOR

Cual es su diagnostico?

DIAGNÓSTICO:

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO DE CÉLULAS REDONDAS, SURGIDO A PARTIR DE UN NEUROFIBROMA.

DISCUSIÓN:
El cuadro histológico representa un tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP) de morfología de células redondas, positivo para S-100 y CD99, focalmente para desmina, y negativo para Actina de Músculo Liso, Actina Músculo-Específico, CD34, Panqueratina (AE1/AE3), Sinaptofisina, EMA, miogenina, CD45, CD3, CD20 y CD68. En la periferia se evidencia una proliferación fusocelular con características morfológicas e inmunohistoquímicas compatibles con un neurofibroma (haces fusiformes con áreas mixoides positivos para S-100, CD34 y Actina de Músculo Liso) con algunas células atípicas.
Estos son tumores malignos que nacen de un nervio periférico o en el tejido blando extraneural que muestran diferenciación hacia la vaina nerviosa. La mayoría de autores concuerdan en que cualquier sarcoma con compromiso intrínseco de un nervio mayor, sin un diagnóstico específico que refleje una línea alternativa de diferenciación (p. ej. sarcoma sinovial intraneural, angiosarcoma), o que claramente provenga de un tumor de la vaina del nervio periférico benigno debería calificar.
El precursor benigno más reconocido del TMVNP es el neurofibroma, especialmente el plexiforme en la neurofibromatosis tipo 1. Existen casos reportados de la malignización de neurofibromas aislados. La transformación de un schwannoma es más rara, y toma una morfología epitelioide, un componente de células pequeñas o angiosarcoma. Los TMVNP pueden surgir también en ganglioneuromas/ganglioneuroblastomas y feocromocitomas. Los TMVNP que nacen de un tumor benigno son más frecuentes en casos de nervios intracraneales y craneales.
Actualmente se gradúan de acuerdo a los criterios de la FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Este sistema no ha demostrado tener un valor pronóstico en estos tumores. En relación a esto, parece ser que sería mejor clasificarlos como una neoplasia neuroectodérmica más que un verdadero sarcoma debido a sus considerables diferencias genéticas y clínico-patológicas.
Los imitadores (diagnóstico diferencial) incluyen el fibrosarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma desdiferenciado y los tumores benignos de la vaina del nervio con características atípicas. La expresión de S-100 suele reducirse o perderse en los TMVNP en comparación a los schwannomas (en nuestro caso se observa una tinción algo más difusa para S-100 que la reportada en los TMVNP usuales). La expresión aislada de S-100 puede verse en los sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas y leiomiosarcomas. La ausencia de expresión de actina de músculo liso y desmina aleja las dos últimas posibilidades. El alto conteo mitótico, la morfología celular (células redondas y no fusiformes) y la atipia distinguen este caso de un tumor benigno atípico. El principal diagnóstico diferencial es el sarcoma sinovial (SS) monofásico (o en este caso, el pobremente diferenciado, dado la morfología de células redondas), ya que hay casos reportados de este tipo de sarcoma intraneural, e incluso de crecimiento plexiforme o multinodular. El sarcoma sinovial, además de poder expresar S-100 (preferentemente de una manera multifocal), suele ser positivo para citoqueratinas AE1/AE3, citoqueratina 7 y EMA, lo cual no es visto en el presente caso. La presencia de ocasionales células neoplásicas con expresión de desmina favorece igualmente un TMVNP en oposición a un SS. Así mismo, se observan ocasionales células pleomórficas, lo cual nunca es visto en un sarcoma sinovial. La clara evolución desde un neurofibroma en la periferia (con zonas en las que se evidencia el clásico neurofibroma hasta un neurofibroma atípico) también apoya la teoría de un TMVNP.
BIBLIOGRAFÍA
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Acerca de Dr. Mauricio Dante Postigo Mac Dowall

Médico Asistente
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Nacional Carlos A. Seguín Escobedo-EsSalud
Arequipa, Perú

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4 Comentarios

  1. Rafael Gutiérrez El Salvador

    Tumor maligno de vaina nerviosa periférica con características epiteliodes y diferenciación neuroectodermica ,muscular estriada, de grado intermedio,originado en neurofibroma,

  2. margarito hernandez

    Schwanoma maligno

  3. Esther Mariela Estrada

    Tumor maligno de la vaina nerviosa periferico

  4. TUMOR DE VAINA NERVIOSA PERIFERICO MALIGNO DE DIFERENCIACION NEUROECTODERMICO

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