Thursday, September 21, 2017
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Masa heterogénea hipercaptante en la fosa posterior

Ana Cristina Lemos Da Silva M.D., PhD.
Post-doctoral Fellow
Division of Neuropathology
Johns Hopkins University School of Medicine

Fausto J. Rodriguez M.D.
Associate Professor
Division of Neuropathology
Johns Hopkins University School of Medicine

Una niña de 33 meses presento con síntomas asociados a hipertensión intracraneana
La resonancia magnética mostró una masa heterogénea hipercaptante en la fosa posterior
Una extirpación quirúrgica se realizó subsequentemente


DIAGNOSTICO:

Ependimoma Anaplásico (grado III)

Hallazgos patológicos

Las inprontas mostraron hipercelularidad representada por fragmentos con una arquitectura angiocéntrica y radial, y con pérdida de cohesión celular en la periferia. Cytológicamente, el componente celular tiene un fondo fibrilar, con pleomorfismo leve e hipercromasia nuclear.
Las secciones histológicas mostraron una neoplasia con arquitectura multinodular, hipercelular, con pseudorosetas frequentes, exhibiendo núcleos ovales, hipercromáticos, cromatina irregular y mitoses frequentes (10 mitoses en 10 campos de alto poder). Los estudios de inmunohistoquímica fueron positivos para EMA (antígeno epitelial de membrana) en forma de punto. Entonces los hallazgos fueron diagnósticos de ependimoma anaplásico (grado III – Organizacion Mundial de la Salud).

Discusión

Ependimoma es un tumor glial con diferenciación ependimal evidente en estudios morfológicos o ultrastructurales. Corresponde a aproximadamente 2% de las neoplasias del sistema nervoso central, pero en niños es considerado el tercer tumor mas común despues del astrocitoma pilocítico y meduloblastoma (1,2). En niños se localiza preferencialmente en la fosa posterior, usualmente en relación al cuarto ventrículo. En adultos, los ependimomas favorecen la médula  espinal y son los tumores primarios mas frequentes de la médula espinal en esta población.
Con respecto a la radiologia, en resonancia magnética se manifiestan como lesiones expansivas, generalmente mostrando hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2, e intensidad intermedia a alta en FLAIR. Sin embargo, tanto en T1 como en T2, muestran señal heterogénea en las partes sólidas, y son hipercaptantes.

Histológicamente son tumores bien circunscritos, con con celularidad heterogénea, poco pleomorfismo, nucleos relativamente monótonos y citoplasma con bordes poco delimitados, con apariencia fibrilar. Las pseudorosetas perivasculares son frequentes, aunque la formación de rosetas verdaderas, conteniendo un lumen ependimal, es un hallazgo mas específico. Subtipos histológicos de ependimoma incluyen ependimoma celular, papilar, mixopapilar, de células claras, de células gigantes y tanicítico. Por inmunohistoquímica, la positividad para EMA en forma de punto apoya el diagnóstico de esta neoplasia, correspondiendo a microlúmens intra o intercelulares. La reactividad para GFAP es variable, pero usualmente mas acentuada en la pseudorosetas perivasculares.

Con relación al grado histológico, los ependimomas pueden ser de grado I (myxopapilar), grado II (celular o convencional) o grado III (anaplásico) de acuerdo a la OMS. Sin embargo, la distinción entre ependimomas de grado II y III es un poco controversial, particularmente la relación entre hallazgos histológicos y correlación con pronóstico clinico (2-4). La OMS define el ependimoma anaplásico como “caracterizado por actividad mitótica alta, a veces acompañado de proliferación microvascular y necrosis con seudoempalizadas” (3). Aunque no se ha establecido un número de mitoses minimo para el diagnóstico de anaplasia en ependimoma, muchos investigadores estan de acuerdo que actividad mitótica mayor de 10 mitoses en 10 campos de alto poder es compatible con anaplasia. La presencia de nódulos hipercelulares no altera el grado, ni la presencia de focos necroticos sin empalizada. El grado histológico del ependimoma es uno de los factores pronósticos principales, y por tanto es importante aplicarlo críticamente. Ademas del grado histológico, otro factor pronóstico en estos tumores es la resección total o parcial, que tiene una correlación significante con la supervivencia. Recientemente, subtipos moleculares de ependimoma que also varian con respecto a región anatomica, han sido descritos, y tienen una fuerte asociación con pronóstico clínico (5).

El diagnóstico diferencial de ependimomas de alto grado incluye PNET/meduloblastomas, carcinomas del plexo coroideo, tumor teratoide rabdóide atípico (ATRT), glioblastoma y tumor embrionario con neuropilo abundante y rosetas verdaderas (ETANTR) entre otros. La inmunohistoquímica puede ayudar mucho con este problema diagnóstico. Meduloblastomas son positivos con marcadores neuronales y negativos para EMA (13). Carcinomas de plexo coroideo son positivos con varias citokeratinas, y usualmente son positivos para EMA pero no en forma de punto (14). ATRT son frequentemente positivos para EMA, pero son caracterizados por la pérdida completa de expresión del gen INI-1/SMARCB1. Gioblastomas son mucho mas infiltrativos y no expresan EMA (16), y el tumor embrinario con neuropilo abundante y rosetas es positivo constantemente con sinaptofisina.

Referencias

1. Ostrom QT, de Blank PM, Kruchko C, Petersen CM, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous SystemTumors Diagnosed in the United States in 2007–2011. Neuro-Oncology 2014;16:iv1–iv63.
2. Tihan T, Zhou T, Holmes E, et al. The prognostic value of histological grading of posterior fossa ependymomas in children: a Children’s Oncology Group study and a review of prognostic factors. Modern Pathology 2008;21:165–177.
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System . Acta Neuropathol 2007;114:97–109.
4. Ellison DW, Kocak M, Figarella-Branger D, et al. Histopathological grading of pediatric ependymoma: reproducibility and clinical relevance in European trial cohorts. J Negat Results Biomed 2011;10:7.
5. Wani K, Armstrong TS, Vera-Bolanos E, et al; Collaborative Ependymoma Research Network. A prognostic gene expression signature in infratentorial ependymoma. Acta Neuropathol. 2012 May;123(5):727-38.

Acerca de Dr. Fausto Rodriguez

Dr. Fausto Jose Rodriguez is an assistant professor of pathology and oncology at the Johns Hopkins University School of Medicine. His clinical expertise lies in the identification of diagnostic, prognostic and therapeutic biomarkers in primary brain tumors.

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6 Comentarios

  1. Ependimoma

  2. Alejandro Saquimux

    Ependimoma

  3. maria janeth vargas manrique

    Ependimoma

  4. Esther Mariela Estrada Martinez

    meduloblastoma

  5. Silvina Figurelli

    Ependimoma (con focos anaplásicos?)

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