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Disminución de la agudeza visual y fotofobia en el ojo izquierdo

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DATOS CLÍNICOS

Paciente de sexo masculino con 1 año y 9 meses de edad, con un cuadro de un mes de evolución por presentar disminución de la agudeza visual y fotofobia en el ojo izquierdo. Es sometido a enucleación de globo ocular con sospecha de formación tumoral intraocular.

MACROSCOPÍA

Globo ocular izquierdo que mide 2.3 cm. de diámetro antero posterior x 2.5 cm. de diámetro horizontal x 2.4 cm. de diámetro vertical, pesa 7 grs. y presenta una esclerótica blanco-grisácea con algunos vasos congestivos, en el polo anterior presenta córnea transparente que mide 1.3 cm. de diámetro horizontal x 1.2 cm. de diámetro vertical, en el polo posterior se observa segmento de nervio óptico que mide 0.3 cm. de longitud x 0.3 cm. de diámetro mayor. Al corte se observa la presencia de una formación tumoral endofítica, irregular, blanco-grisácea, de aspecto vegetante que ocupa la mitad posterior de la superficie interna del globo ocular, mide 2.2 x 2 cm. de diámetros x 1.3 cm. de espesor, el cristalino en la cámara anterior es amarillenta y transparente y mide 0.9 cm. de diámetro mayor x 0.1 cm. de espesor, la muestra es dividida e íntegramente incluida.

CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?


DIAGNÓSTICO:

RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es la neoplasia intraocular más frecuente de la infancia y es la única neoplasia embrionaria en la cual la base genética de transformación es conocida (inactivación del gen supresor tumoral RB1 en ambos alelos de las células de la retina inmadura).

El patrón de crecimiento macroscópico tiene importancia a la hora de una evaluación inicial. Los retinoblastomas que no forman tumefacciones y engrosan difusamente la retina (retinoblastomas difusos) tienden a seguir un curso clínico más agresivo. Otros patrones de crecimiento son el exofítico (de crecimiento principalmente por debajo de la retina) y el endofítico (de crecimiento hacia el vítreo), aunque estos dos patrones no tienen significado pronóstico.

Varios estudios han demostrado que la invasión neoplásica hacia el nervio óptico está relacionada a un comportamiento agresivo, siendo peor el pronóstico si la neoplasia rebasa la lámina cribosa (de aquí la necesidad de un adecuado procesamiento macroscópico). El compromiso neoplásico del margen quirúrgico del nervio óptico es particularmente ominoso puesto que ésta estructura está en continuidad con el cerebro facilitando así una extensión neoplásica directa.

Otro factor importante a tener en cuenta durante el procesamiento macroscópico es la invasión coroidal.

Se considera masiva cuando el área neoplásica invasiva es de al menos 3 mm y se extiende hacia la esclera y focal cuando es menor a 3 mm. Es importante destacar que en ocasiones ocurre una diseminación artefactual de células neoplásicas hacia la coroides u otras estructuras oculares. Estas diseminaciones generalmente son reconocidas como tales por no demostrar relación histológica con el lugar donde se encuentran (en la invasión verdadera las fibras colágenas de la coroides son desplazadas por el crecimiento expansivo de la neoplasia).

Histológicamente, estas neoplasias se componen predominantemente de mantos de células pequeñas pobremente diferenciadas además de áreas con rosetas de Flexner – Wintersteiner y de Homer Wright. Los retinoblastomas son neoplasias altamente angiogénicas y las células neoplásicas viables tienden a localizarse alrededor de los vasos. Algunos presentan “fleurettes”, siendo estas estructuras fotosensitivas mejor desarrolladas. Tanto las rosetas como las “fleurettes” son importantes a la hora de determinar el grado de diferenciación histológica de los retinoblastomas.
La expresión inmunohistoquímica o mediante pruebas de ADN de proteínas fotosensoriales (B-tubulina clase III, IRBP, opsinas) son útiles para coadyuvar en el diagnóstico de estas neoplasias.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1.- Saestre X, Chantada G L, Doz F et al. 2009 Proceedings of the consensus meetings from the International Retinoblastoma Staging Working Group on the pathology guidelines for the examination of enucleated eyes and evaluation of prognostic risk factors in retinoblastoma, Arch Pathol Lab Med 133: 1199-1202.
2.- Chantada G L, Dunkel I J, de Davila M T et al. 2004 Retinoblastoma patients with high risk ocular pathological features: who needs adjuvant therapy? Br J Ophthalmol 88: 1069-1073.

Acerca de Dr. Osman Ayllon

consultorio de Patologia
La Paz Bolivia

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9 Comentarios

  1. Margarito hernandez

    Retinoblastoma hasta no demostrar lo contrario

  2. MARCO ALFONSO NIETO GARCIA

    RETINOBLASTOMA

  3. los dos tumores mas frecuentes de esa localizacion son el Retinoblastoma y el Melanoma Amelanotico en este caso.

  4. Alejandro Saquimux

    Por la edad del niño, Retinoblastoma.

  5. Retinoblastoma

  6. Gerardo Vides Almonacid

    Retinoblastoma Vs m amelamotico. Dilucidar con IHQ

  7. juan manuel falcon

    Por la clinica y la alta incidencia en este grupo de edad ,estoy de acuerdo en pensar en un Retinoblastoma , esperamos las imagenes histologicas, siempre puede haber sorpresas.

  8. pseudoretinoblastoma: enfermedad de coats. Es la principal causa de enucleación cuando en la clinica se sospecha de un verdadero retinoblastoma

  9. RETINOBLASTOMA

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