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Siladepa Nº 2

Paciente de 45 a. sexo masculino, con una lesion tumoral recidivante en el dorso. La lesion fue previamente biopsiada con diagnostico de fibroma

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CONCLUSION DEL CASO

Diagnóstico:
Dermatofibrosarcoma protuberante.
El DFSP es un tumor poco comun que se origina en las capas profundas de la piel que crece lentamente y tiene tendencia a recurrir despues de la excision. Raramente da metastasis, su causa es debida a una translocacion entre el cromosoma 17 y 22, ademas que el trauma constante es un factor predisponente. Se presenta entre los 20 a 50 anos y no hay predileccion racial.

Clínica:
El DFSP usualmente se presenta como un area engrosada, indolora, de consistencia indurada a firme, adherida a capas profundas. La piel suprayacene presenta un color pardo rojizo. Generalmente la paciente refiere un crecimiento lento de muchos anos. El tamaño de la lesion varia con el tiempo de evolucion, puede medir de 1 cm a 25 cm. 60% de los tumores crecen en el tronco, ya sea en el hombro o el torax. Tambien se han descrito en extremidades y la region de cabeza y cuello.

Histología:
Histologicamente el patron histologico es muy clasico, se observa una lesion localizada en la dermis profunda que se extiende hasta el tejido celular subcutaneo, creando nuevos septos. A mayor aumento se observan celulas de nucleos alargados con una discreta atipia y citoplasma apenas perceptible, las celulas se disponen en fasciculos que se entrecruzan y adquieren un patron muy caracteristico. Hay que tener mucho cuidado con la presencia de figuras de mitosis puesto que pueden sugerir un transformacion sarcomatosa que indica mayor agresividad. Otro punto que hay tener en cuenta, es que hay que ser muy cauteloso en el informe de margenes quirurgicos. El estudio inmunohistoquimico muestra una intensa positividad para CD 34. Sen ha descrito variedades histologicas, entre ellas El DFSP pigmentado, El DFSP Mixoide y el Fibroblastoma de celulas gigantes.

Evolución:
El DFSP generalmente recurre, raramente metastiza, se ha visto un 5% de metastasis, el 1% es via linfatica y el 4% es sanguinea. El lugar mas frecuente de metastasis es el pulmon.

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Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

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7 Comentarios

  1. Svetlana Kotliarova

    Que yo sepa las láminas supuestamente se guardan 10 años y bloques 30 años si es que hay condiciones. En cuanto a las piezas, en la práctica en Panamá las piezas con cáncer se guardan 1 año, después de que se descartan; las piezas benignas se guardan unos 3 meses por falta de espacio.

  2. Sara Mercado Molina

    Hola, los casos están realmente interesantes, es una excelente opción para los que tenemos en muchas ocasiones que diagnosticar con HyE, el caso de la lesión de la espalda me parece que podría ser un dermatofibrosarcoma, ojalá no esté tan perdida, Saludos

  3. En USA la ley dice que los hospitales privados deben guardar el material por 10 años. Despues muchos hospitales a veces donan los bloques a instituciones academicas para que puedan utilizar el material en estudios. Las universidades por lo general guardan todo el material. Los tejidos fijados generalmente se guardan de tres a 5 meses.

    Maria

  4. Juliana Fracalossi Paes

    Bom dia amigos patologista!
    Também concordo que pode se tratar de um dermatofibrosarcoma.
    Abraços

  5. Lindsay Chacón.

    Buenos días.

    La clínica y la histopatología de este caso son prácticamente diagnósticos de un dermatofibrosarcoma protuberans.

    Saludos !

  6. Esther Mariela Estrada Martinez

    Tumor fusocelular maligno, necesito de IHQ.

  7. Maria Helena Astorquiza.

    Me parece que se trata de un dermatofibrosarcoma protuberans.

    En Colombia, de acuerdo a la ley, las láminas y bloques de parafina deben guardarse durante 20 años.

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