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Siladepa Nº 11

ANTECEDENTES

  • Paciente de sexo masculino
  • 2 años y 3 meses de edad
  • Procedente de La Paz
  • Producto de quinto embarazo
  • Sin antecedentes perinatales ni familiares de relevancia

CUADRO CLINICO

  • Aproximadamente tres semanas de evolución
  • Aumento de volumen en región maxilar izquierda
  • Dificultad progresiva de movimientos masticatorios


Diagnostico
Rabdomiosarcoma embrionario

Discusion
El rabdomiosarcoma en niños, es un tumor maligno de origen en celulas embrionarias del músculo esquelético, constituye aproximadamente del 3,5 % a 5% de los casos de cáncer entre los niños de 0 a 14 años y 4 % de los casos entre los adolescentes y los adultos jóvenes de 15 a 19 años de edad; es una enfermedad curable en la mayoría de niños que reciben terapia óptima, con más de 60 % de sobrevida a los 5 años después del diagnóstico.
Los sitios de localización primaria más comunes para el rabdomiosarcoma son cabeza y cuello (40%), tracto genitourinario (20%), y las extremidades(20%). Otros sitios primarios menos comunes incluyen el tronco, intratorácico, el tracto gastrointestinal (hígado y tracto biliar), y la región perineal/ anal (10%).
La inmensa mayoría de casos de rabdomiosarcoma ocurren esporádicamente sin que se hayan reconocido factores de riesgo o predisponentes, aunque una pequeña proporción es asociada a condiciones genéticas.

Los tipos histologicos reconocidos son el rabadomiosarcoma Embrionario, con sus variantes el botriodes y fusocelular, el Rabdomiosarcoma alverolar y el rabdomiosarcoma pleomorfico. Los marcadores inmunohistoquimicos importantes para este tumor son la miogenina, la desmina, MYOD1 y mioglobina.

El tamaño del tumor al diagnóstico tiene importancia en el pronóstico. Pacientes con tamaño tumoral menor de 5 cm presentan sobrevida mejor comparada con niños que presentan tumores mayores de 5 cm, mientras que los niños con enfermedad metastásica al diagnóstico tienen un pronóstico más pobre(4). En nuestra serie se observó que la mayoría de los pacientes (cuarenta) 68 %) al momento del diagnóstico presentan masas tumorales que sobrepasaban los 5 cm.
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Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

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Buenos Aires, Argentina

9 Comentarios

  1. Beatriz Di Martino

    Y por el rápido crecimiento, frecuencia, localización, y la histología con esos pequeños capilares que atraviesan el tumor digo Rabdomiosarcoma.
    Obviamente el diagnóstico de un tumor fusocelular es difícil así que le pediría inmuno.

  2. Rabdomiosarcoma embrionario, son notorias las células en “raqueta” o “renacuajo”, además de edad y comportamiento clínico.

  3. Las fotos no se ven muy bien, pero se deben considerar dentro de los posibles diagnosticos, un rabdomiosarcoma vs neuroblastoma.

  4. Selik Arturo Camacho Aguilar

    Neoplasia maligna de estirpe mesenquimatoso, sugestivo de rabdomiosarcoma embrionario.

    Observo diversos grados de diferenciación así como focos de infiltrado inflamatorio mixto, importantes los estudios de inmunohistoquímica.

  5. Concuerdo con mis colegas en la posibilidad de un RMS embrionario y en la solicitud de estudios de IHQ.

  6. ELGA JOHANNA VARGAS CARREÑO

    Concuerdo con el diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario. Es necesario solicitar la IMQ.

  7. Esther Mariela estrada M

    Tumor maligno mesenquimal, el mas probable por su comportamiento clínico Rabdomiosarcoma. Lo complemento con inmunohistoquimica.

  8. Esta neoplasia maligna de estirpe mesenquimatosa y la presencia de las células rabditoides en el contexto clínico de este caso hacen altamente probable el diagnóstico de Rabdomiosarcoma embrionario, el mismo que debe ser confirmado por medio de la inmunohistoquímica.

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