TITULARES
Inicio | Foro | Casos con diagnóstico | Siladepa Nº 2 Foro Nº 59

Siladepa Nº 2 Foro Nº 59

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 71 años de edad, con aumento de volumen en pierna izquierda, cambio de coloracion y areas erosionadas.

 

Cual es su diagnóstico?

 


DIAGNÓSTICO:

ACROANGIODERMATITIS DE MALI

Entidad angioproliferativa autolimitada que incluye un grupo de enfermedades, congénitas o adquiridas, con lesiones cutáneas similares al sarcoma de Kaposi.

El término pseudosarcoma de Kaposi (PSK) fue empleado por primera vez en la literatura francesa en 1969 para describir las lesiones de un paciente, clínica e histológicamente similares al sarcoma de Kaposi
Posteriormente fue utilizado por Eahart, en 1974, en la literatura inglesa.
Se han descrito en relación con la insuficiencia venosa crónica (tipo Mali), ocasionada por malformaciones arteriovenosas de origen congénito o yatrogénico (tipo Stewart-Bluefarb).

ETIOPATOGENIA

Los mecanismos patogénicos no se conocen por completo.
Tanto en la insuficiencia venosa crónica, como en los cortocircuitos arteriovenosos, existe una elevación de la presión venosa y capilar con edema, que puede estimular una proliferación de células endoteliales y fibroblastos.
La hipoxia distal también puede inducir proliferación endotelial
Traumatismo menor como el factor desencadenante de las lesiones cutáneas

COMENTARIO

La acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi es una entidad angioproliferativa, benigna y autolimitada.
Se presenta como máculas eritematovioáceas, lesiones papuloides o placas tumorales que remedan clínicamente a las lesiones características del sarcoma de Kaposi. Afecta principalmente los miembros inferiores, si bien ha sido descripto en otras localizaciones.
Se distinguen dos variantes de pseudosarcoma de Kaposi: la tipo Mali, asociada a insuficiencia venosa crónica con hipertensión venosa; y la tipo Stewart-Bluefarb, que se presenta sobre malformaciones vasculares.
Rongioletti F, Rebora A. Cutaneous reactive angiomatoses: Patterns and classification of reactive vascular proliferation. J Am Acad Dermatol 2003;49:887-896.

HISTOPATOLOGIA

Proliferación de células endoteliales con vasos de pared gruesa, frecuentemente con patrón lobulado, en dermis superior. Generalmente estos vasos presentan pericitos a su alrededor. Se describe también la presencia de glóbulos rojos extravasados, depósitos de hemosiderina, fibrosis dérmica y un infiltrado superficial compuesto por linfocitos, histiocitos y eosinófilos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

foro59-siladepa2-cierre-table
Sbano P, Miracco C, Risulo M, Fimiani M. Acroangiodermatitis (pseudo- Kaposi sarcoma) associated with verrucous hyperplasia induced by suction-socket lower limb prosthesis. J Cutan Pathol. 2005;32:429-32.

TRATAMIENTO

El tratamiento suele ser conservador, elevación del miembro afectado, tratamiento quirúrgico de la fístula arteriovenosa, escleroterapia de las malformaciones arteriovenosas.
La corrección de la fístula arteriovenosa disminuye las lesiones cutáneas y ayuda a prevenir la progresión.

 

Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1.
Caja Nacional de Seguridad Social
La Paz, Bolivia

Check Also

Paciente con lesión erosiva en pezón izquierdo

Paciente femenina de 42 a. con una lesion erosiva, sangrante y elevada en el pezón izquierdo.

Un comentario

  1. Excelente caso Dr. Sangueza! lo felicito y le agradezco por ésta labor.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *