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Mujer de 64 años, que consulta por dolor en fosa lumbar izquierda

Mujer de 64 años, que consulta por dolor en fosa lumbar izquierda.
Estudios de imagenes sugieren un cancer renal avanzado. Se realiza nefrectomia.

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COMPROMISO RENAL POR SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES BLANDAS
Los sarcomas alveolares de partes blandas son tumores mesenquimaticos de baja ocurrencia, que va entre el 0.5-1.0% de todos los sarcomas de tejidos blandos.(1). Ocurren preferentemente en adultos jóvenes con edades entre 15 y 35 años, pero se han descrito en individuos mayores. Su crecimiento lento e indoloro, hace que frecuentemente presente metástasis al diagnóstico. Afecta principalmente las extremidades inferiores de adultos y la zona de cabeza y cuello en niños. Puede ocurrir en otros sitios incluyendo el aparato genital femenino, mediastino, mama, vejiga, tracto gastrointestinal, retroperitoneo y huesos,(2) siendo de muy rara ocurrencia el compromiso renal. No existe una imagen radiologica caracteristica por lo cual el diagnostico continua siendo el analisis histopatologico de la lesion.
Este tumor fue descrito por Christopherson et al. (3) en 1952. Histológicamente, las células son redondas o poligonales, con citoplasma eosinofilico y dispuestas en nidos, separados de su vecino por delgadas estructuras vasculares que exhiben una morfología similar a un alveolo. Con la tinción de PAS se tiñen unos cristales con forma de rombo o cilindro, los cuales son resistentes a Diastasa y se pueden identificar dentro del citoplasma. Inmunohistoquimicamente son negativos para marcadores epiteliales, neuroendocrinos específicos o melanociticos, describiéndose entre un 30-50% de casos positivos para enolasa o vimentina.
Los hallazgos patológicos muestran un tumor formado por nidos poligonales de células con abundante citoplasma eosinofilico, separados por finos tabiques de tejido conectivo donde transcurren las estructuras vasculares. Con la tinción de PAS se demuestran cristales cilíndricos intracitoplasmaticos que son resistentes a la Diastasa. La sospecha de carcinoma de células renales fue descartado por la ausencia de positividad para Pancitoqueratinas, CD10 y antígeno RCC en el estudio inmunohistoquimico. Fue enviado en interconsulta demostrándose positividad inmunohistoquimica para TTF3.
Bibliografia
1. Pennacchioli E, Fiore M, Collini P, Radaelli S, Dileo P, Stacchiotti S, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation, treatment, and outcome in a series of 33 patients at a single institution. Ann Surg Oncol. 2010;17:3229–3233.
2. Folpe AL, Deyrup AT. Alveolar soft-part sarcoma: a review and update. J Clin Pathol. 2006;59:1127–1132.
3. Christopherson WM, Foote FW, Jr, Stewart FW. Alveolar softpart sarcomas; structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis. Cancer. 1952;5:100–111.

Acerca de Dr. Gonzalo De Toro

Médico anatomopatólogo Dermatopatólogo Hospital Base Puerto Montt Chile

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3 Comentarios

  1. Posibilidad loca… Sarcoma alveolar?

  2. Alveolar soft part sarcoma

  3. Esther Mariela estrada M

    Puede ser un carcinoma de células renales con cambios rabdoides

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