Siladepa Nº 32

DIAGNOSTICO:

Siringomas múltiples.

Discusion.-

Los siringomas son neoplasias poco frecuentes, mayoritariamente descritas en mujeres antes y durante la pubertad. Se manifiestan por pápulas de 1-3 mm de diámetro de consistencia firme, redondeadas y de color rosado o amarillo claro. Clásicamente se clasificaron según la localización y la forma de aparición en palpebrales, más frecuentes, y eruptivos. Tambien existe otra clasificacion mas complete que las dividen en: localizada, familiar, asociada al síndrome de Down y generalizada, y dentro de esta última, una forma multifocal y otra eruptiva más frecuente. La forma eruptiva, descrita por Jaquet y Darier en 1887 como «hidroadenomas eruptivos», se caracteriza por la presencia, entre los 4-10 años de edad, de brotes de elementos papulosos en región anterior y lateral del cuello, tronco, axilas, abdomen, zona genital y extremidades. Se ha relacionado con estímulos calóricos.

Los siringomas eruptivos se han asociado al síndrome de Down, los palpebrales a los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos y los miliares con atrofodermia vermiculada al síndrome de Nicolau Balus.

También se han descrito casos hereditarios familiares y otros relacionados con diabetes, alopecia y tumores, como el carcinoide.

Existen formas de presentación atípicas como formas unilaterales, simulando urticaria pigmentosa o quistes de milio.

En la histologia se observan en la mitad superior de la dermis reticular, como proliferaciones epiteliales de células de citoplasma pálido eosinófilo, dispuestas en nidos o túbulos, rodeadas de un estroma esclerosado. Las áreas tubulares muestran células granulares basófilas y una diferenciación ductal con luces centrales tapizadas por una cutícula eosinofílica compacta. Es característica una proliferación epitelial en forma de «cola de renacuajo» o «coma». La variante denominada «siringoma de células claras» es más frecuente en diabéticos, y se caracteriza por células cargadas de glucógeno.

Los estudios inmunohistoquímicos de este tumor muestran positividad frente a EKH-6, que apoyaría el origen ductal ecrino. La descripción de lesiones eczematosas que dejan como secuelas siringomas eruptivos plantearía la hipótesis de que la clásica forma eruptiva sea en realidad una hiperplasia reactiva frente a procesos inflamatorios de los ductos excretores sudoríparos.

El diagnóstico diferencial histológico se debe realizar con los quistes de milio, el carcinoma anexial microquístico y el tricoepitelioma desmoplásico.

Estos tumores pueden beneficiarse de tratamientos físicos como crioterapia, electrofulguraciones y electrodesecaciones superficiales; o químicos como isotretinoína, tretinoína adapaleno o solución acuosa de atropina tópica al 1 %. En la actualidad se considera que el mejor tratamiento es la ablación con láser de CO2 ultrapulsado y un tratamiento previo con ácido tricloroacético para reducir la formación de cicatrices. Ninguno de estos tratamientos se considera satisfactorio y tampoco evita las recidivas.

Referencias
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2. Timpanidis PC, Lakhani SR, Groves RW. Progesterone receptor-positive eruptive syringoma associatedwith diabetes. J Am Acad Dematol. 2003;48:
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3. Cho SB, Kim HJ, Noh S, Lee SJ, Kim YK, Lee JH. Treatment of syringoma using an ablative 10.600- nm carbon dioxide fractional laser: A prospective analysis of 35 patients. Dermatol Surg. 2011;37:433–8.