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Foro de Patología Pediátrica Nov-2017

Dra. Laura Galluzzo
Patóloga Pediátrica
Htal Nacional de Pediatría Dr Prof J. P Garrahan
Buenos Aires, Argentina

Caso clínico

Niño de 8 años que consultó por dolor abdominal de dos meses de evolución. La tomografía axial computada evidenció una masa de 14x8x8 cm. que se extendía desde la región pelviana retrovesical al periné, con necrosis y calcificaciones. Se observaron, además, lesiones nodulares pulmonares bilaterales y hepáticas, la mayor de 19x11x11 cm.

 

 

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Diagnóstico

Meduloepitelioma (periférico)

Comentario

La inmunohistoquímica (IHQ) mostró positividad difusa para Vimentina, focal para GFAP y Nestina. Se observó la negatividad para queratinas (AE1/AE3), EMA, sinaptofisina, alfa-feto proteína, PLAP, WT-1, CEA y CDX2. El Ki-67 fue superior al 50%. Luego del tratamiento, una segunda muestra presentó además rosetas de tipo ependimoblásticas y ependimarias, formación focal de glía y calcificación. IHQ: Vimentina, Sinaptofisina y GFAP positivas. Ki-67 del 15%.

El MP es un tumor maligno de alto grado con muy aislados casos reportados. El tratamiento de elección es quirúrgico, ya que son tumores poco radio y quimiosensibles. En nuestro caso el tumor fue irresecable, con progresión de lesiones pulmonares, y refractariedad al tratamiento. El paciente inició cuidados paliativos. Se ha publicado acerca del posible rol de inhibidores de moléculas (PDGFR), cuando éstas están presentes en el tejido lo que podría representar una terapia adyuvante o alternativa (Sorafenib) para este y otros tumores raros

En el MP se ha descripto positividad para Vimentina y Nestina. Esta última se expresa más tempranamente, en células progenitoras neuroectodérmicas, durante un breve período de tiempo, inactivándose cuando la célula se diferencia. Otras proteínas como NF, GFAP y NSE aparecen más tardíamente a medida que las células van madurando y sólo se reconoce positividad focal en los tumores que presentan fenómenos de diferenciación. En ninguno de los casos reportados se reconocieron estructuras derivadas de otras hojas embrionarias, que indujeran a pensar en un teratoma, ni elementos diagnósticos de tumor germinal.

Referencias

1) Maria Debora De Pasquale, Maria Antonietta De Ioris, Angela Gallo, et at. Peripheral medulloepithelioma: a rare tumor with a potential target therapy. J Transl Med. 2014; 12: 49.
2) Donner LR, Teshima I Peripheral medulloepithelioma: an immunohistochemical, ultrastructural, and cytogenetic study of a rare, chemotherapy-sensitive, pediatric tumor. Am J Surg Pathol. 2003 Jul;27(7):1008-12
3) Figarella-Branger D. Ectopic intrapelvic medulloepithelioma: case report. Neuropathol Appl Neurobiol. 1992 Aug;18(4):408-14. 4.
4) Khoddami M. Immunohistochemistry of medulloepithelioma and neural tube. Pediatr Pathol Lab Med. 1997 Nov-Dec;17(6):913-25.

 

 

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