Seminario de laminas SLAP-2015: Caso # 4

Patología

La duramadre se encuentra difusamente infiltrada por linfocitos y células plasmáticas, a veces formando estructuras nodulares con características de centros germinativos residuales. Los linfocitos son pequeños, con núcleos redondos, algunos con cromatina suelta y nucleolos presentes pero no prominentes. Otros linfocitos exhiben aspecto monocitoide, con un halo claro perinuclear. Las células plasmáticas no exhiben pleomorfismo o atipia significativa.

Estudios especiales

Los nódulos de linfocitos pequeños son positivos para CD20, mientras que todos los linfocitos, incluyendo las células de morfologia monocitoide y las células plasmáticas son positivas para CD79a. El anticuerpo CD21 reveló la presencia de una trama dendrítica residual en los nódulos. La gran mayoría de las células de la lesión expresan la cadena ligera kappa y las cadenas pesadas IgG y IgG4.

Diagnóstico

Linfoma de la zona marginal extranodal de la duramadre con diferenciación a células plasmáticas, IgG4-positivo.

Discusión

Linfomas de la zona marginal de la duramadre representan un grupo poco frecuente de neoplasias de células B de bajo grado. Clínicamente, la mayoría de los casos se presentan radiológicamente como masas en la dura, imitando un meningioma. Histológicamente, la mayoría muestra diferenciación plasmocitoide. Cerca de um tercio de los casos muestran numerosas células plasmáticas IgG4 positivas. Independientemente de la modalidad del tratamiento, el prognóstico es bueno y la mayoría de los paciente sobreviven. Los linfomas de la zona marginal de la dura posiblemente tienen una biología distinta de los otros sitios, particularmente los que expresan IgG4. 

Bibliografía

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