Diagnóstico
Glicogenosis intersticial pulmonar
REVISIÓN
Enfermedad pulmonar intersticial poco frecuente que afecta a la población pediátrica, particularmente neonatos.
Clínicamente se presentan con disnea y taquipnea y en la Rx de Tórax se observa sobredistensión pulmonar que puede desplazar el mediastino y presenta infiltrado intersticial difuso.
Microscopía: ensanchamiento intersticial debido a la presencia de células ahusadas o poligonales, con núcleos ovoides y citoplasma claro PAS +.
IHQ: las células intersticiales son positivas con Vimentina y negativas par ACL y CD68.
Puede asociarse a enfermedad cardíaca congénita, desarrollo anormal de los alvéolos, hipertensión pulmonar, hiperplasia de células neuroendocrinas y malformaciones congénitas de la vía aérea.
Bibliografía
Ernest Cutz, Rose Chami, Sharon Dell MD, Jacob Langer , David Manson. Pulmonary interstitial glycogenosis associated with a spectrum of neonatal pulmonary disorders. Human Pathology (2017), doi: 10.1016/j.humpath.2017.06.026
Canakis AM, Cutz E, Manson D, O’Brodovich H. Pulmonary interstitial glycogenosis: a new variant of neonatal interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jun 1;165(11):1557-65.
Descargar Presentación Completa del Caso
Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
