Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Presentado por:
Dra. Julia Ovalle
Dra. Alejandra Sanchez
Departamento de Patología
Hospital General San Juan De Dios. Ciudad de Guatemala
Paciente femenino de 14 años de edad, quien consultó por amenorrea y edema de miembros superiores de 4 meses de evolución.
Se encontró por estudios de imagen masa retroperitoneal, la cual fue resecada.
Un día post-operatorio presentó cuadro de abdomen agudo, fue llevada a segunda vista, sin encontrar hallazgos de importancia desde el punto de vista quirúrgico.
Se realizó estudio post mortem, el cual informaremos posteriormente.
Se envían fotos macroscópicas y microscópicas de masa retroperitoneal.
DATOS NUEVOS DE MASA RETROPERITONEAL
Complemento inmunohistoquimico de masa retroperitoneal
- Prueba de supresión con Dexametasona a dosis bajas (1mg): Cortisol en AM: >25.00. Positivo para HIPERCORTISOLISMO
- Prueba de supresión con dexametasona a dosis altas (8mg): Cortisol AM= 26.90 mg/dL
- LSH, FSH, PROLACTINA, TSH: dentro de límites normales Al examen físico datos de hirsutismo, estrías en la piel de abdomen e hipertensión arterial
CONCLUSION DEL CASO
El diagnóstico final fue: MASA SUPRARRENAL IZQUIERDA
NEOPLASIA ADRENOCORTICAL DE RIESGO INTERMEDIO (Pediatric Dev. Pathol. 2009;12:289), DE 12 CM Y 400 GR, SIN INVASIÓN CAPSULAR, NI LINFOVASCULAR.
NOTA:
Por ser paciente pediátrico, no se utilizaron los criterios de Weiss.
En postoperatorio inmediato, presentó cuadro de abdomen agudo, pérdida de la conciencia e hipotensión, llevándose a segunda vista, no encontrándose datos de sangrado en lecho quirúrgico, falleciendo en quirófano.
En estudio post mórtem se encontró:
- Pancreatitis aguda necrosante
- Frenitis aguda izquierda con infarto hemorrágico transmural
- Necrosis tubular aguda
- Esteatosis Hepática
- No se encontró metástasis
Tumor de células granulosas, juvenil, es una posibilidad, como neoplasia retroperitoneal de células germinales. El tamaño de las células, distribución y características tintoreales pueden sugerirlo. Las neoplasias mas communes germinales extragonadales se reportan a lo largo de la línea media.
Otra posibilidad es el nefroblastoma . La edad de la paciente , el tipo celular tumoral son compatibles con el diagnóstico . La necrosis y el tamaño tumoral pueden ser indicativos de agresividad de la neoplasia
Carcinoma cortical adrenal es una posibilidad a investigar tomando en cuenta signos-síntomas,edad,localizacion,macro y micro. Este ultimo tumor solido aspecto epitelial pleomorfico necrótico preservando tejido tumoral alrededor de espacios vasculares.
Investigar Carcinoma cortical adrenal tomando en consideración edad, sintomatología,localizacion,macro y micro. Este ultimo por su patrón celular solido viable alrededor de espacios vasculares con células de aspecto epitelial mostrando anaplasia;necrosis confluente.
El carcinoma de corteza adrenal es una muy buena posibilidad diagnóstica. Sería bueno contar con más datos clínicos, en el sentido de una posible actividad hormonal de la lesión (lo único que aparece es amenorrea). Yo viví un caso parecido en una mujer jóven en la que el exitus letalis fue en el postoperatoro inmediato debido a un cor pulmonar agudo por embolias múltiples secundarias a la manipulación quirúrgica de la masa tumoral. En este caso también parece que hubo un deceso en el postoperatorio.
Considerando las imágenes macro y micro, me parece un Ca. De la corteza suprarrenal de alto grado según los criterios de Weiss, índice mitósico, necrosis, tamaño tumor al, invasión vascular y pleomorfismo.
Guadalajara, Jalisco México.
Saludos….
Esperamos los comentarios.
Por la localización, edad de la paciente, la amenorrea, son datos compatibles con carcinoma corticoiadrenal, la imagen de mayor aumento muestra células pleomorficas poliédricas con citoplasma abundante eosinòfilo, que orientan a este diagnóstico.
Feocromocitoma?
Concuerdo con Dr. Gutierrez y Dr. Drut que han opinado acerca de un tumor de corteza adrenal, aunque los casos que he tenido oportunidad de estudiar son en niños pequeños menores de 5 años y localizados en retroperitoneo
Como ejercicio diagnostico, las características celulares predominantes a mi parecer son células con abundante citoplasma granular eosinófilo, con núcleos redondos pleomórficos, de aspecto de estirpe epitelial maligno, por lo que dejo de lado la mayoria de tumores mesenquimales excepto el histiositoma fibroso maligno, xantogranuloma, y melanoma, con las caracteristicas clinicas, los carcinomas Adrenocorticales pueden producir hormonas, de estas algunas pueden alterar los ciclos ovaricos. Me declaro principiante, para poder dar un diagnostico categórico solo con HE, necesitaría más estudios de IHQ. dejo este link http://www.nature.com/modpathol/journal/v24/n2s/pdf/modpathol2010126a.pdf
el Carcinoma suprarrenal es una de las posibilidades que mas me gusta con las caracteristicas clinicas de amenorrea, joven y masa retroperitoneal, espero que publiquen algunas tecnicas especiales para apoyar el diagnostico diferencial.
Carcinoma adrenocortical como primera posibilidad a descartar..saludos
La sintomatológia es muy vaga, por lo que habria que considerar otras posibilidades como Tumor maligno de la vaina nerviosa periferica variedad patron epitelioide.
La neoplasia presenta una organización muy «organoide» que semeja a la corteza suprarrenal, por lo que me parece un carcinoma adrenocortical. Saludos.
Carcinoma adrenocortical es el diagnostico mas probable tanto por clínica, estudio macroscópico e histológico.
Por la disposición perivascular y lo pleomórfico del tumor sugiero el diagnóstico de sarcoma, a pesar de lo epiteliode del tumor, ésta semana estudiamos un caso similar con IHQ y sólo nos inmunomarcó con vimentina. No desacarto la posibilidad de un Carcinoma adrenocortical.
me parece rabdomiosarcoma, por las caracteristicas de las celulas.
Es una neoplasia de glándula suprarrenal por lo que se ve en las imágenes es maligna. Probablemente de la corteza suprarrenal.
Es una neoplasia maligna de la glándula suprarrenal, por lo que se ve en las imágenes maligna. Probablemente de la corteza suprarrenal.
De acuerdo con la Dra. Rincón y el Dr. Hernández. También me llama mucho la atención la disposición perivascular y las características celulares tipo epiteliode con citoplasma amplio eosinofilico y el núcleo vesiculoso.
mi diagnóstico coincede con la mayoría, se trat de un tumor muy poco diferenciado de la corteza suprarrenal, la causa de la muerte en el postoperatorio inmediato fue probablemente una insuficiencia corticosuprarrenal aguda.
Y a nadie se le ha ocurrido pensar que pudiese tratarse de un LINFOMA ANAPLASICO.?,aunque las células me parecen rabdoides;RABDOMIOSARCOMA?!
Poca experiencia con casos como estos. Como la mayoría, me gusta para Carcinoma adrenocortical, tiene manifestaciones clínicas y hallazgos morfologicos que apoyan. Muy interesante. Gracias por compartirlo. Espero el final.
Me llama la atencion la presencia de estructuras vasculares que recuerdan a primera vista al hemangiopericitoma.
ecorosiLas celulas alrededor de estos espacios son muy pleomorficas y acidofilicas. Hay areas de necrosis y hemorragia. No se puede descartar que estemos en presencia de un feocromocitoma extraadrenal.
Una posibilidad diagnostica es el carcinoma suprarrenal de tipo oncocitico, el panel de inmunohistoquímica para las caracteristicas epitelioides muestra positividad para inhibina, sinaptofisina, variable, presenta un patrón al parecer trabecular y organoide, pero ese citoplasma eosinófilo denso abundate, checa con esta posibilidad es un tumor maligno que tiene todos los criterios mayores y menores de Weiss para carcinoma suprarrenal oncocítico en cuanto a tamaño, mitosis necrosis y características celulares. Me gustaría ver mas imágenes, ya que otra posibilidad podría ser la variante sarcomatoide que además de la posibilidad anterior marcaría en el componente no epitelial para vimentina e incluso miogenina.
Interesante correlación clínico patológica, de una paciente con el Síndrome de Cushing Endógeno o Hipercortisolismo, datos clínicos de hirsutismo y hipertensión arterial, debida a la producción de cortisol (prueba) más de 10 mcg en el suero, y causada por un carcinoma adrenocortical, esta neoplasia maligna cumple los criterios morfológicos por H&E e inmunohistoquímica.
Casos muy interesantes y educativos.Gracias.