Masa tumoral de crecimiento lento

REVISIÓN DEL CASO

DIAGNOSTICO: TUMOR DEL CUERPO CAROTIDEO

Generalidades

Los terminos usados para el tumor del cuerpo carotideo tambien son, quemodectomas, paragangliomas y tumors glomicos. Este tumor se origina en el paraganglioma que es un organo quimio y baroreceptor de forma bilobulada, localizado en la bifuracion de la arteria carotidea, miden entre 2 y 3 mm de diametro mayor y en la gente de la altura se ha visto que pueden llegar a tener un tamano de 1 cm.

Historia.-

La primera descripcion fue en 1743  y luego  Khon es el primero en utilizar el nombre de paraganglioma en 1941. 

Inicidencia.-

Es un tumor raro, la  frecuencia en personas a nivel del mar es 1/20000 habitantes y en la altura es  de 1 /1000 habitantes.

Formas de presentacion.-

Existes dos formas de presentacion, la no familiar,  mas frecuente en mujeres, de localizacion unilateral,  un promedio de edad de 40 a 50 anos.  La segunda forma es la familiar, rara, mas comun en hombres, hay una transmision autosomica dominante, de localizacion bilateral, con mas riesgo de malignidad y con una presentacion en edad mas temprana 30 a 40 anos.

Localizacion.-

Los paragangliomas se localizan mas frecuente en la region de cabeza y cuello, siendo la region cervical la mas frecuente. Otros lugares de presentacion descritos son, orbita, laringe, senos paranasales  y conducto auditivo medio.

Clinica.-

Se presentan como una masa de lento crecimiento, no dolorosa, poco sintomatica, se localiza caracteristicamente en la bifurcacion de la carotida. Es importante determiner el tamano del tumor, puesto que a mayor tamano, mayor riesgo de complicacion.

Examenes laboratoriales.-

Deben realizarse los de rutina pero se recomienda la Tomografia y Resonancia magnetica para hacer el abordaje inicial y posteriormente la arteriografia. Deben examinarse ambas carotidas.

Histologia.-

Se han descrito las celulas tipo I o glomicas que son de localizacion central y redondeadas  que se disponen en grupos conocidos como Zellballen y las celulas sustentaculares o tipo 2, que son de localizacion periferica y forma alargada. Las celulas tipo uno, son positivas para cromogranina, NSE y sinaptofisina. Las celulas tipo 2 son intensamente positivas para S-100. Las celulas tipo 1 pueden sufrir diferentes grados de pleomorfismo en el transcurso del tiempo incluso con necrosis y algunas figuras de mitosis. El estroma muestra grados variables de fibrosis y hialinizacion.  El diagnostico de malignidad en estos tumores no es recommendable hacerlo en base a la atipia celular. Se han descrito casos de tumores que han metastizado, su frecuencia es baja (2%).

Diagnostico diferencial.-

Debe realizarse con metastasis de neoplasias epiteliales de celulas claras, sarcomas de celulas claras y melanomas  a ganglios, es muy importante realizar un estudio inmunohistoquimico complementario.

Referencias.-

1. Khan Q, Heath D, Smith P. Anatomical variations in human carotid bodies. J Clin Pathol 1988; 41: 1196-1199.
2. Heath D. The human carotid body in health and disease. J Pathol 1991; 164: 1-8.
3. Manfred M, Polterauer P, Gstottner W et al. Diagnostic and therapeutic approaches   carotid body tumors: Review of 24 patients. Arch Surg 1997; 132: 279-284.