Masa en cavidad nasal

Resumen clínico:
Paciente de sexo femenino de 56 años, con epistaxis a repetición y dificultad respiratoria provocadas por una masa tumoral en fosas nasales.
Estudio anátomo-patológico:
Se reciben varios fragmentos de tejido blando, parduzco, que miden entre 0.3 a 1.7 cm y que en conjunto pesan 3 gr.
El estudio histológico exhibe una neoformación subepitelial no encapsulada compuesta por células uniformes, con núcleos ovoideos regulares y citoplasma levemente eosinófilo, que se disponen en fascículos cortos, con zonas de aspecto arremolinado, interpuestas con abundantes estructuras vasculares que muestran paredes hialinizadas. Se identifican escasas figuras de mitosis típica en un rango de 1 mitosis en 20 CGA, no se identifican zonas de necrosis.
El estudio inmunohistoquímico revela positividad para actina, y negatividad para citoqueratinas, S-100, CD 34 y CD 99.

DIAGNÓSTICO

Glomangiopericitoma naso-sinusal.

Discusión:

El glomangiopericitoma es una neoplasia nasosinusal de comportamiento indolente que muestra un fenotipo mioide perivascular.
Representa un 0.5% de todas las neoplasias originadas en la cavidad nasal y senos paranasales; muestra una discreta preferencia por la mujeres y la séptima década de vida es la más afectada, aunque se describen casos en todos los grupos etáreos.
Clínicamente se presenta con obstrucción nasal, epistaxis, dificultad respiratoria, sinusitis a repetición y cefalea.
El glomagiopericitoma (también conocido como hemagiopericitoma naso-sinusal) no debe confundirse con el hemagiopericitoma de partes blandas o de meninges con los cueles difiere clínica y biológicamente. Muestra una proliferación con abundante celularidad, bien delimitada, no encapsulada, compuesta por células de núcleos ovoideos con atipia discreta que se disponen en fascículos cortos, formaciones arremolinadas y estoriformes entremezcladas con abundantes vasos, algunos de ellos de aspecto hemangiopericitoide y con hialinización periteliomatosa. Un infiltrado inflamatorio de tipo mixto con presencia de mastocitos y eosinófilos se presenta en la mayoría de los casos. Figuras mitóticas normotípicas ocasionales son observadas, pero la presencia de necrosis no es una característica de esta neoplasia. Otros hallazgos menos frecuentes son cambios mixoides, células gigantes multinucleadas dispersas y fibrosis.
El perfil inhmunohistoquímico muestra positividad para vimentina (98% de los casos), SMA (92% de los casos), MSA (77% de los casos), Factor XIIIa (78% de los casos) y laminina (52 % de los casos). Bcl-2, CD99 y CD117 son negativos. Raros casos (5%) son positivos para CD34, siendo ésta focal y poco intensa.
El glomangiopericitoma es una neoplasia indolente con una sobrevida de 90% a los 5 años con escisión quirúrgica completa. Recurrencias se desarrollan en 30% de los casos, a menudo muchos años después del tratamiento quirúrgico. Casos poco comunes muestran un comportamiento agresivo, mostrando un tamaño mayor a 5 cm, invasión ósea, pleomorfismo nuclear marcado, actividad mitótica incrementada (más de 4 mitosis por 10 CGA), necrosis y un índice proliferativo de más de 10%.

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2. Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma. An analysis of 106 cases. Hum Pathol 1976; 7: 61-82.
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