Lesion nodular de 1.5 cm en dorso

DIAGNOSTICO:

Neurotequeoma celular desmoplasico
Perfil Inmunohistoquimico de este caso: S100 (-), Melan-A (-), HMB-45 (-), NKI/C3 (+++), Vimentina (+++), Enolasa (++), Factor XIIIa (-)

Los neurotequeomas celulares son lesiones benignas de baja ocurrencia, que típicamente se presentan como nódulos asintomáticos en la cara y cuello de niños o adultos jóvenes, con un leve predominio del sexo femenino. La lesión usualmente es un nódulo, solitario, color piel, que en el 90% de los casos mide menos de 2 cm. En las series reportadas de neurotequeomas celulares, solo un 3-4% de los casos mostraron áreas fibrosas o de hialinizacion estromal, denominándose a estos casos neurotequeoma celular desmoplasico. Estos casos también mostraron un predominio de sexo femenino, (Edad promedio 30 años) y se pueden encontrar en cabeza y extremidades superiores. Durante un seguimiento de aproximadamente 24 meses, no hubo recurrencias ni metástasis a distancia.

A la histología, el tumor mostro un arreglo de células fusadas y poligonales, inmersas en un estroma esclerótico e hialinizado. Las células tienen un citoplasma claro o vacuolado, con núcleo vesicular y solo un nucléolo. Algunos casos pueden presentar atipia citológica con leve variabilidad nuclear.

No hay un marcador inmunohistoquimico específico para neurotequeoma celular desmoplasico. Las células expresan NKI/C3, vimentina, enolasa neuro específica, Colageno tipo IV, laminina, CD68 y CD10. Hay células con positividad focal para actina de musculo liso o desmina. Todos los tumores son negativos para HMB-45 y S100. Su histogénesis es aún incierta. Se cree que es un tipo de tumor de la vaina nerviosa, pero no hay una buena evidencia inmunofenotipica. Algunos estudios recientes han considerado un posible origen miofibroblastico o histiocitico.

El diagnóstico diferencial del neurotequeoma celular desmoplasico incluye un tumor melanocitico (como un nevo de Spitz desmoplasico o melanoma desmoplasico), carcinoma escamoso desmoplasico, dermatofibroma celular, tumor fibrohistiocitico plexiforme, un tumor combinado de perineuroma con neurotequeoma celular y un piloleiomioma.