Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Mauricio Postigo Mac Dowall. 1
Christian Altuna Sotomayor.2
Aldo López Ticona.2
1 Médico Asistente. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Base Carlos A. Seguín Escobedo-EsSalud. Arequipa. Perú.
2 Medico Asistente. Servicio de Medicina Interna. Hospital Regional Honorio Delgado. Arequipa. Perú.
HISTORIA CLINICA
- Paciente de sexo femenino de 67 años de edad que inicia su cuadro 5 meses atrás con dolor lumbar que con el tiempo se incrementó en intensidad. En una consulta médica mediante una radiografía se le evidenció fracturas vertebrales en D7, D8 y D9. En la analítica sanguínea se le encontró incremento de las proteínas totales. Una semana atrás se agregó dificultad para la marcha y micción, que luego progresa a la imposibilidad para la marcha y ausencia de sensibilidad, con dificultad para realizar las deposiciones.
- Como antecedentes cuenta de que desde hace 3 años viene siendo estudiada por proteinuria de causa no determinada, asociada a dolores articulares esporádicos y resultados seriados de Anticuerpos Antinucleares (ANA) en títulos elevados (1/1000).
- Al examen presenta paraplejía flácida con reflejos osteotendinosos presentes y ausencia de tono muscular. Ausencia de sensibilidad en miembros inferiores y tronco hasta el nivel costal. Ausencia de control de esfínteres. No se encuentran alteraciones adicionales, como hepato-esplenomegalia, linfadenopatías o lesiones cutáneas.
- La evaluación hematológica muestra una anemia con 10.8g/dl normocítica normocrómica, con estudio de médula ósea sin alteraciones significativas (hiperplasia eritroide leve y células plasmáticas en un 4%, consideradas como cambios reactivos). Presenta una leve gamapatía sin evidencia de monoclonalidad en la electroforesis de proteínas. El dosaje de inmunoglobulinas es normal. La velocidad de sedimentación también se encuentran elevada (38mm/1hora, VN: hasta 20).
¿Cuál es su diagnostico?
DIAGNOSTICO:
AMILOIDOSIS TUMORAL (AMILOIDOMA).
DISCUSIÓN:
Los tumores del mediastino posterior están ampliamente constituidos por tumores de origen neural. La presentación de un amiloidoma solitario ha sido reportado en virtualmente todos los sitios anatómicos1. En el mediastino posterior es extremadamente raro, encontrándose casos de compromiso en la región vertebral torácica superior2 (con fracturas de T1 y T2 asociada a paraparesia progresiva), en el mediastino anterior3, 5y en la pared torácica4. El presente caso muestra las características morfológicas típicas de la amiloidosis (con tinción de Rojo de Congo y violeta de Metilo positivas-mostradas en las fotos 1 y 2, abajo), con inmunohistoquímica que muestra la presencia de algunas células T, B y plasmáticas, las cuales mostraron tinción en proporciones de 2 a 1 para cadenas ligeras Kappa y Lambda (mostradas en las imágenes 3 y 4, abajo) con ausencia de tinción para panqueratina.
Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizados por los depósitos de proteínas en forma fibrilar. La amiloidosis ha sido clasificada como primaria (AL) o secundaria (AA), y sistémica o localizada3. La amiloidosis AL es debida a los depósitos de proteínas derivadas de fragmentos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, como se ve en el mieloma múltiple y en la macroglobulinaia de Waldestrom/linfoma linfoplasmocítico, con un patrón monoclonal de electroforesis de proteínas séricas. La amiloidosis AA puede complicar enfermedades crónicas en las cuales hay una inflamación en curso o recurrente (como en la artritis reumatoide o el lupus eritematoso), o una infección crónica (tuberculosis u osteomielitis). Las fibrillas están compuestas de fragmentos del reactante de fase aguda, el amiloide sérico A. Algunos pueden surgir en pacientes sin ninguna evidencia clínica de un trastorno linfoproliferativo u otra enfermedad coexistente o preexistente; estas lesiones son raras y ocurren predominantemente en los tejidos blandos, o como nódulos únicos o múltiples en los tractos respiratorio, urinario o gastrointestinal1. Nuestro caso no presentaba alguna patología clara asociada, aunque es de importancia resaltar el cuadro de proteinuria con artralgias y títulos elevados de ANA, con una gamapatía oligoclonal, que probablemente pudieran representar un trastorno autoinmune (especialmente un lupus eritematoso sistémico) o alguna patología linfoproliferativa no completamente desarrollada.
El comportamiento de estas lesiones es de una agresividad local, con infiltración del tejido blando y lisis ósea1-5.
Bibliografía:
1. Weiss SW, Folpe AL y Goldblum JR. Miscelaneous Benign Soft Tissue Tumors and Pseudotumors, en Enzinger and Weiss´s Soft Tissue Tumors 6ta Ed. Elsevier 2013.
2. Abbas N, George K, Dardis R. Primary amyloidoma of the thoracic spine causing paraparesis. Br J Neurosurg. 2008 Apr;22(2):286-8.
3. Takamori S y col. Amyloid Tumor in the Anterior Mediastinum: Report of a Case. Surg Today (2004) 34:518–520.
4. J. Fierens y col. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 7 (2008) 1194–1195
5. Cresner R y col. Thoracic amyloidomas: Two case reports of an evasive diagnosis. Journal of the Royal Society of Medicine Open, 2014; 5(6) 1–3.
LA PRESENCIA DE FRACTURA OSEA ESPONTANEA EN UNA PACIENTE CON PROBLEMAS RENALES Y CON UN PERFIL DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ELEVADOS, SUGIERE LA POSIBILIDAD DE UN MIELOMA MúLTIPLE’.
LLAMA LA ATENCION EN LA MICROSCOPIA LA PRESENCIA DE UN MATERIAL DE ASPECTO PROTEINACEO, HIALINO EN PRESENCIA DE CELULAS LINFOCITARIAS. DE LOS MARCADORES IMMUNOHISTOQUIMICOS UTILIZADOS EL UNICO QUE DIO POSITIVO FUE EL CD138,LO QUE APOYA NUESTRA PRESUNCION DIAGNOSTICA.