Manchas rojizas en los miembros superiores y el tronco

DIAGNÓSTICO:

DERMATITIS GRANULOMATOSA NEUTROFÍLICA EN EMPALIZADA.

DISCUSIÓN:

El presente caso muestra histopatológicamente la presencia de un infiltrado dérmico intersticial predominante de histiocitos, linfocitos y ocasionales neutrófilos, con áreas de degeneración del colágeno y polvo nuclear. Junto al cuadro clínico de placas eritematosas de diverso tamaño en miembros y tronco, se planteó el diagnóstico descrito.

Se amplió el estudio clínico encontrándose una uveítis anterior.

La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada (DGNE) es una dermatosis neutrofílica rara, que muestra un amplio espectro clínico e histopatológico. Fue descrita inicialmente por Churg y Strauss inicialmente, y luego por Dykman en dos pacientes asociada a artritis reumatoidea. Se caracteriza clínicamente por pápulas, nódulos, cordones o placas eritemato-violáceas que son normalmente asintomáticas o pueden llegar a ser pruriginosas o dolorosas.

Son usualmente vistas en asociación a enfermedades sistémicas, como la artritis reumatoidea, lupus eritematoso, enfermedad inflamatoria intestinal, vasculitis sistémica, uveítis (como en un caso reportado por nosotros, con buena respuesta a talidomida) y algunas neoplasias, especialmente linfo-hematológicas, así como asociada a la administración de algunos medicamentos, como inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa, metotrexate, antihipertensivos, hipolipemiantes, anticonvulsivantes y antidepresivos, entre otros . Existen también casos no asociados a enfermedad sistémica.

El cuadro histológico varía dependiendo del tiempo de evolución de la enfermedad. Al inicio tiene las características de una vasculitis leucocitoclásica o una dermatosis neutrofílica con infiltrado difuso de neutrófilos con abundante polvo nuclear y depósitos de material basófilo amorfo en la dermis (en otros casos vistos por nosotros inicialmente se confundieron con una dermatosis neutrofílica); en las lesiones tardías ya no se observa el polvo nuclear ni un infiltrado neutrofílico dominante, mas bien prima el infiltrado de histiocitos con granulomas mal conformados en empalizada con degeneración el colágeno, como en el presente caso.

El tratamiento de esta patología no está definido, y ya que usualmente está asociada a otras enfermedades sistémicas, en gran medida depende del tratamiento de ésta. Se han probado diversas terapias, dentro de ellas metotrexate, talidomida, dapsona, ciclosporina, esteroides sistémicos, con respuesta variable y refractariedad frecuente.

Bibliografía:

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