Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Paciente masculino de 11 meses de edad, con historia de 5 días de evolución de cuadro de tos húmeda, fiebre, y dificultad respiratoria.
Examen físico con leves retracciones torácicas, estertores crepitantes de predominio derecho y sibilantes bilaterales.
LABORATORIOS:
Leucocitos: 6 000 Hb: 10.4 g/dl
Neutrófilos 58.2 % Plaquetas: 47500
Linfocitos 30.8 % PCR: 1.1 mg/dl
Monocitos 9 %
Se realizan estudios radiológicos (imágenes proporcionadas).
Presenta paros cardiorrespiratorios asociados a neumotórax, los cuales revierte con maniobras.
Se le realiza de urgencia toracotomía para liberar imágenes hiperlúcidas con compresión de parénquima pulmonar y falla respiratoria. Se toma biopsia de ambos pulmones y pleura.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLOGICO:
PULMON DERECHO, BIOPSIA:
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS
PULMON IZQUIERDO, BIOPSIA:
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Entre las enfermedades pulmonares descritas con patrón difuso quístico se considera: Linfangioleiomiomatosis pulmonar, Histiocitosis de células de Langerhans, Neumopatías por reflujo, Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un síndrome histiocítico caracterizado por infiltración de tejidos con una célula dendrítica específica, la célula de Langerhans. El origen de estas células, su rol patogénico y progresión no son completamente caracterizados. La HCL puede afectar un órgano aislado o ser multisistémica.
El compromiso pulmonar es infrecuente, generalmente fumadores y entre 20 – 40 años, sin predilección de género; la incidencia es de 4-9 casos por millón/año en niños. Su diagnóstico se basa en la acumulación de células inflamatorias y células de Langerhans (CL) en vías aéreas pequeñas en etapas tempranas, en casos avanzados hay formación de quistes, fibrosis y remodelación de vasculatura pulmonar. Las CL encontradas en las lesiones nodulares inflamatorias se caracterizan por citoplasma pálido, eosinofílico y núcleos elongados con pliegues delicados y hendiduras. Diagnóstico definitivo por reconocimiento de gránulos de Birbeck o inmunohistoquímica para Langerin (CD207), el CD1a y S-100 positivo en superficie de células y hallazgos histológicos en HyE que incluyan combinación de lesiones nodulares y quísticas con agregados de CL; ya que las CL en mucosa bronquial o parénquima alveolar se pueden ver en EPOC, cáncer de pulmón y enfermedades pulmonares intersticiales. El diagnóstico diferencial histológico incluye enfermedades pulmonares inducidas por tabaco, bronquiolitis respiratoria, neumonía intersticial descamativa y neumonía eosinófila.
La evolución no es favorable y asocia importantes lesiones pulmonares quísticas, comportándose como neumotórax recurrente. Es necesario considerar la presentación atípica de las histiocitosis pulmonares en lactantes. Nuestro paciente presentó compromiso de ambos pulmones, la médula ósea no demostró compromiso, posteriormente le aparecieron lesiones en piel.
Bibliografía:
1- Paediatric Respiratory Rewiews 12(2011)230-237
2- Zander D. Uncommon Histiocytic and Dendritic Cell Proliferations. En John Godlblum, editor. Pulmonary Pathology. A volume in the series Foundations in Diagnostic Pathology. Elsevier. China. 2008
3- Suri H et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:16.
