Lesión tumoral pleural

DIAGNÓSTICO:

Tumor fibroso solitario

Discusion:
El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia poco común que representa el 8% de las neoplasias benignas del tórax y el 10% de los tumores pleurales. El curso clínico de la mayoría de estos tumores es biológicamente benigno, aunque en series de seguimiento prolongado esto no es así, lo que se ha relacionado con sus características histológicas. El propósito de este estudio ha sido evaluar las características clinicopatológicas de este tumor en una serie de casos consecutivos procedentes de una misma institución.

El TFS pleural ha recibido una gran variedad de denominaciones. Entre los términos utilizados encontramos los siguientes: mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma benigno localizado, fibroma submesotelial y fibroma subseroso. A pesar de que la mayoría de los casos se localizan en la pleura visceral o parietal, hoy día se conoce que aparecen en otras áreas tales como peritoneo, pericardio, mediastino, meninges, pulmón, tiroides, parótida, órbita, nariz y fosas nasales.

Clínicamente este tumor es asintomático y suele diagnosticarse de manera casual en una radiografía de tórax. Los síntomas locales descritos son tos, disnea, dolor torácico y derrame pleural, y entre las manifestaciones sistémicas figuran artralgias, dedos en «palillo de tambor» e hipoglucemia.

Un punto importante de discusión es el potencial maligno de este tumor y hallazgos tales como: celularidad aumentada, atipia y pleomorfismo nuclear, índice de mitosis mayor de 4 en 10 campos de gran aumento, áreas grandes de hemorragia y necrosis, derrame pleural, localización atípica e invasión de estructuras adyacentes

El perfil fenotípico inmunohistoquímico debe establecerse por la combinación de marcadores positivos como vimentina, CD34, BCL2 y CD99 con la negatividad de PANCK y S100.

El diagnóstico diferencial se plantea con el mesotelioma pleural, el sarcoma neurogénico, el sarcoma sinovial, el hemangiopericitoma, el fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno. El mesotelioma sarcomatoide muestra una fuerte expresión para las citoqueratinas, que son negativas en el TFS. Los tumores de origen neural son positivos para S100, que en cambio resulta negativo en el TFS. La mayoría de los sarcomas sinoviales monofásicos presentan positividad para citoqueratinas, además de la translocación SSX/SYT típica del sarcoma synovial. En el 9-19% de los casos se observa recidiva local a pesar de la escisión quirúrgica completa, en el 0-19% aparecen metástasis a distancia y en el 0-27% se produce la muerte en relación con el tumor.

Referencias:
1.Clark J, Rocques PJ, Crew AJ, Gill S, Shipley J, Chan AM, et al. Identification of novel genes, SYT and SSX, involved in the t(X;18)(p11.2;q11.2) translocation found in human synovial sarcoma. Nat Genet. 1994;7:502-8.

2.Miettinen MM, El-Rifai W, Sarlomo-Rikala M, Andersson LC, Knuutila S. Tumor size-related DNA copy number changes occur in solitary fibrous tumors but not in hemangiopericytomas. Mod Pathol. 1997;10:1194-200.
3.Brozzetti S, D’Andrea N, Limiti MR, Pisanelli MC, De Angelis R, Cavallaro A. Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura. An immunohistochemical study. Anticancer Res. 2000;20: 4701-6.