Tumor en región vulvar (caso II)

Inmunohistoquímica: las células neoplásicas son positivas para CD45, CD3, CD56, CD30, TIA1, GRANZYMA/B, con índice de proliferación celular del 80% determinado con Ki67.

Diagnóstico

• LINFOMA DE CÉLULAS T/NK, DE FENOTIPO T, TIPO NASAL. Las células neoplásicas tuvieron fenotipo CD45+, CD3+, CD56+, CD30+, TIA1+, GRANZYMA/B+ , CD4-, CD8-, CD20-, LMP1-, ALK-, PANQUERATINA-, EMA-, CK7-, CK20-, QUERATINA OSCAR-, SNF-, CROMOGRANINA-, S100-, PLAP- y AFP-, con índice proliferativo alrededor del 80% determinado con Ki67. EBER fue positivo.
• El estudio de rearreglos genéticos para TCR revelo pico monoclonal en la región gamma.
• Los exámenes de laboratorio revelaron Hb: 95 g/L, DHL: 2531, GGT: 207, TGO 49, TGP 95. VEB IgG reactivo, HTLV1 reactivo.

Discusión

• Los linfomas primarios que afectan al tracto genital femenino no son comunes, pero a menudo suponen un reto diagnóstico si no se sospecha su existencia. Revisamos estos dos casos que fueron referidos a nuestra Institución diagnosticados inicialmente como carcinomas y que en base a la morfología, estudios de inmunohistoquimica y a estudios de PCR se determinó que se trataban de Linfomas.
• La posible etiología de estas enfermedades se discuten a la luz del paradigma emergente de los linfomas de tejido linfoide asociado a la mucosa.
• Aunque los linfomas que afectan el tracto genital femenino son poco comunes, se están acumulando pruebas de que estos tumores pueden ser subdiagnosticados,   tanto porque son inesperados en estos sitios y porque pueden ser mal diagnosticados, ya sea como lesiones inflamatorias u otros tipos de tumor maligno.  Los informes publicados hasta ahora se limitan a un pequeño número de casos1-6.
• En las series reportada por Vang y colaboradores y Kosari y colaboradores, además de los reportes de caso revisados independientemente de la naturaleza primaria y secundaria de la enfermedad, el linfoma difuso de células grandes B era el tipo más frecuente en el tracto genital femenino. Asimismo se reporta que la localización más frecuente fue en vulva y vagina1-7
• No encontramos reportes de Linfoma primario cutáneo de células T/NK de la región vulvar, sin embargo se sabe que esta entidad se encuentra asociado a mucosas y piel, además la presentación clínica con áreas ulceradas y necrosis es caracteristica8,9 como se presentó en uno de nuestros casos. Se ha reportado mala respuesta a la quimioterapia y a la radioterapia en los casos de piel.
• Así otros tipos de linfomas como el linfoma de Hodgkin es muy raro, pero se ha reportado en asociación con la infección por virus de inmunodeficiencia humana, y la infección por el virus de Epstein-Barr10, datos que debemos también tener en cuenta al momento de examinar una biopsia.

Los casos 3 y 4 de este foro 46 vinieron referidos por los ginecólogos como a descartar carcinoma, incluso uno de ellos diagnosticado por biopsia como carcinoma poco diferenciado, es por ello que el diagnóstico diferencial con Linfoma no debe ser obviado al momento de recibir una biopsia del tracto genitourinario, ya que podemos evitar un mal tratamiento.

Referencias

1. Harris NL, Scully RE. Malignant lymphoma and granulocytic sarcoma of the uterus and vagina: a clinicopathologic analysis of 27 cases. Cancer. 1984;53:2530–2545.
2. Vang R, Medeiros LJ, Ha CS, et al. Non-Hodgkin lymphomas involving the uterus: a clinicopathologic analysis of 26 cases. Mod Pathol. 2000;13: 19–28.
3. Vang R, Medeiros LJ, Warnke RA, et al. Ovarian non-Hodgkin lymphoma: a clinicopathologic study of eight primary cases. Mod Pathol. 2001;14:1093–1099.
4. Vang R, Medeiros LJ, Ha CS, et al. Non-Hodgkin lymphomas involving the uterus: a clinicopathologic analysis of 26 cases. Mod Pathol. 2000;13: 19–28.
5. Vang R, Medeiros LJ, Silva EG, et al. Non-Hodgkin lymphoma involving the vagina: a clinicopathologic analysis of 14 patients. Am J Surg Pathol. 2000;24:719–725.
6. Vang R, Medeiros LJ, Malpica A, et al. Non-Hodgkin lymphoma involving the vulva. Int J Gynecol Pathol. 2000;19:236–242.
7. Kosari F , Daneshbod Y, Parwaresch R, et al Lymphomas of the female genital tract: a study of 186 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1512–1520.
8. Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E. Hematopathology. 1st ed. Philadelfia, PA. Saunders/ Elsevier 2011: 623-625.
9. Swerdlow S, Campo E, Harris NL et al. WHO Clasification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th. Ed. 2008: 302-303.
10. Winnicki M, Gariepy G Sauthier PG et al. Hodgkin lymphoma presenting as a vulvar mass in a patient with crohn disease: a case report and literature review.