Siladepa Nº 31

DIAGNÓSTICO:

Piloleiomiomas multiples

Discusion

Los leiomiomas cutáneos fueron descrito por primera vez por Virchow y su primera descripción histopatológica fue hecha por Besnier. Se clasifican en Piloleiomiomas, angioleiomiomas y leiomioma dartoico.

Los piloleiomiomas son tumores beningnos, únicos o multiples que se situan en la dermis reticular, aparecen a cualquier edad, siendo mas frecuentes en los adultos jóvenes. Se han descrito una asociación familiar, con herencia autosómica dominante, siendo el gen 1q42.4-43 responsable de dicha mutacion.

Desde el punto de vista clínico, se trata de nódulos firmes, rosados o reitematoss, únicos o multiples, estos últimos son los mas frecuentes y ocrresponden al 80% de los casos. Los peiloleiomiomas multiples suelen agruparse en placas que adoptan una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko, o pueden presentarse dispersos en la superficie corporal.

Por lo general se localizan en miembros, cara o tronco, hay leve predilección por el sexo masculino y se caracterizan por presentar dolor espontaneo o frente a estimulos como la presión, frio o palpación.

En la histología se obseva una proliferación de células fusiformes, mal delimitadas que corresponden a fibras musculares lisas localizadas en la dermis reticular o hipodermis.

Se han descrito multiples asociaciones de esta patología con alteraciones viscerales como:

-asociación a leiomiomas uterinos y con un síndrome de carcinoma renal,
debido a la mutacion del gen que codifica la enzima fumartohidratasa
-con miomas uterinos, en especial el sindrombre de Reed, debido a la mutacion de un gen supresor en el cromosoma 7q22.
-Leiomiomatosis miliar, que puede formar parte del síndrome de Gardner-Richards, que se acompaña de policitamia debido a la actividad de eritropoyetina de lo leiomiomas
-Dermatitis herpetiforme
-Adenomatosis multiple endocrina tipo 1

Bibliografia

1. Alam, N.A.; Barclay, E.; Rowan, A.J.; Tyrer, J.P.; Calonje, E.; Ma- nek, S.; Kelsell, D.; Leigh, I.; Olpin, S.; Tomlinson, I.P.: Clinical features of multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis: an un- derdiagnosed tumor syndrome. Arch Dermatol 2005; 141: 199- 206.
2. Alam, M.; Rabinowitz, A.D.; Engler, D.E.: Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma- related pain. J Am Acad Dermatol 2002; 46: S27-S29.