Masa rotulada como quiste hepático derecho

DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO:

REGION DE LOBULO HEPATICO DERECHO: HAMARTOMA MESENQUIMAL DE HIGADO

Comentario:

El hamartoma mesenquimal hepático es un tumor benigno poco frecuente, corresponde al 3-8% de los tumores primarios de hígado en niños. Afecta principalmente a menores de 2 años, se reporta predominio en sexo masculino. Raros casos reportados en adultos.
Su causa no es bien establecida, se relaciona con una anomalía del desarrollo del plato ductal y se ha relacionado con hiperplasia vellosa de la placenta, enfermedad poliquística, fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y hamartoma biliar; recientemente se considera que es una neoplasia verdadera y puede ser el estadio inicial del desarrollo de un sarcoma de hígado; existen reportes de translocación balanceada entre los brazos largos de cromosomas 11 y 19.
Se localiza principalmente en lóbulo hepático derecho, como masa palpable en cuadrante superior derecho con predominio quístico, asintomática. Puede asociar falla cardíaca por comunicaciones arteriovenosas. AFP y pruebas de función hepática dentro de rangos normales.
Macroscópicamente sus dimensiones son variables, hasta 30 cm, con quistes múltiples que contienen fluido amarillento, claro; características presentes en nuestro caso, cuyo componente quístico es de 40 – 50% del tumor. Histológicamente está descrito como una proliferación de tejido conectivo mixomatoso con ductos hepáticos dilatados, quísticos, rodeados por capas concéntricas de tejido mesenquimal; el componente sólido es una mezcla de tejido fibroso con islas de hepatocitos blandos; hallazgos que son demostrados en las imágenes histológicas presentadas de nuestro caso. El tejido hepático adyacente es comprimido, fibrosado o atrofiado. La CK 7 puede ser útil para demarcar los ductos biliares. Se ha descrito positividad inmunohistoquímica para p53 y factor de crecimiento.
El diagnóstico diferencial se establece con quiste simple, enfermedad poliquística, hiperplasias nodulares, adenomas, hepatoblastomas. El estudio histológico es necesario para descartar malignidad.
Su pronóstico es favorable.

Bibliografía:

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