Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
- Hombre de 35 años de edad
- Sin antecedentes de importancia
- Inició su padecimiento actual con hematuria macroscópica
- Acudió al hospital y en una cistoscopia se observó una lesión nodular de 2.5x2cm ubicada en el trígono
- Se procedió a su resección con diagnóstico inicial de tumor miofibroblástico inflamatorio
¿Cuál es su diagnóstico?
Rabdomiosarcoma embrionario
Discusión:
El rabdomiosarcoma embrionario es una neoplasia de tejidos blandos que se deriva de células inmaduras que están destinadas a formar músculo estriado. Sin embargo, estas neoplasias pueden originarse en topografías en donde el músculo esquelético no se encuentra comúnmente, por ejemplo, en la vejiga urinaria.
En pacientes pediátricos, el 20% de los rabdomiosarcomas ocurren en el tracto genitourinario y representan el 6% de todas las neoplasias malignas que se presentan en esta edad. En los adultos, el rabdomiosarcoma de la vejiga/próstata es raro con menos de 15 casos reportados, por ello, el tratamiento óptimo de esta neoplasia agresiva puede solo extrapolarse de serie de casos pediátricos.
El tumor miofibroblástico de la vejiga urinaria, también denominado, nódulo de células fusiformes postoperatorio, pseudotumor inflamatorio y tumor pseudosarcomatoso fibromixoide, son neoplasias poco comunes del tracto urinario que por su pleomorfismo y naturaleza infiltrante pueden confundirse con un carcinoma o un sarcoma.
La histología del tumor miofibroblástico (TMF) y del rabdomiosarcoma es similar y pueden confundirse entre sí. El TMF se compone de células fusiformes con citoplasma eosinófilo inmersas en un estroma mixoide con abundante infiltrado inflamatorio. Los núcleos de las células fusiformes son grandes, no hipercromáticos, y por lo general no se observan con características de malignidad. Algunos nucleos son prominentes y remedan células ganglionares, otras remedan rabdomioblastos.
Por otro lado, el rabdomiosarcoma se compone de rabdomioblastos típicos dispuestos en mantos sólidos o nidos grandes, también se observan células pequeñas , primitivas, indiferenciadas.
El diagnóstico diferencial entre dichas neoplasias se basa en un buen análisis morfológico, además se pueden utilizar marcadores de inmunohistoquímica como herramienta de apoyo, la miogenina y el MyoD1 son positivos en el rabdomiosarcoma (RMS) y negativos en el tumor miofibroblastico inflamatorio(TMI)
En cuanto al tratamiento, se recomienda resección quirúrgica para el TMI o cistectomía parcial, con seguimiento estrecho. Para el rabdomiosarcoma, se recomienda una excisión completa cuando la enfermedad es localizada. Los rabdomiosarcomas pediátricos localizados en vulva, vagina, útero, vejiga urinaria o próstata por lo general responden bien a la quimioterapia de inducción, misma que permite una resección con márgenes negativos.
La radioterapia es una herramienta adecuada para aquellos casos con adecuado control local pero con neoplasia microscópica residual
