Lesión máculo-papular eritematosa en la piel de la región lumbar izquierda

DIAGNÓSTICO:

ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN

DISCUSIÓN
La enfermedad de Rosai Dorfman en una enfermedad no neoplásica rara. La forma cutánea y extracutánea es mayormente vista en personas entre la tercera y quinta décadas, mujeres (2;1 en relación a los hombres), siendo la edad media de 43.5 años, y afecta a gente de raza asiática y blanca3,4. Los ganglios linfáticos/enfermedad sistémica son predominantemente afectados niños y adultos jóvenes varones (1.4:1 en relación a mujeres), siendo la edad media de 20.6 años, y raramente son de raza asiática. La etiología es desconocida. Las lesiones son policlonales, probablemente secundarias a una disrregulación inmune.
Se ha descrito una asociación a HHV-6, encontrándose DNA específico del HHV-6 en los histiocitos de pacientes con ERD mediante hibridización in situ en algunos casos, así como la expresión de la proteína ORF1 en los histiocitos mediante inmunohistoquímica.5,11 El Parvovirus B19 también ha sido implicado, encontrándose expresión de las proteínas de la cápside VP1/VP2 mediante inmunohistoquímica.6
Lo más característico es el compromiso de los ganglios linfáticos cervicales. Los niños con adenomegalias cervicales masivas frecuentemente sufren de fiebre y malestar general. Los exámenes de laboratorio muestran leucocitosis, anemia, hipergamaglobulinemia policlonal e incremento de la VSG.8
En el 43% de los casos, se observa evidencia de compromiso extranodal simultáneamente, y en sólo el 23% ocurre ERD extranodal aislada. Los sitios de compromiso extranodal en orden decreciente son: piel y tejidos blandos (16%); cavidad nasal y senos paranasales (16%); ojos, órbita y anexos oculares (11%); hueso (11%); glándula salival (7%); sistema nervioso central (7%); cavidad oral (4%); riñón y tracto génito-urinario(3%); tracto respiratorio (3%); hígado (1%); amígdala (1%); mama (<1%); tracto gastrointestinal (<1%); y corazón (<1%).9,12 Las formas cutáneas puras son raras, tomando la forma de pápulas solitarias, agrupadas o ampliamente difundidas; raramente se pueden ver placas y nódulos. La regresión de las lesiones dejan máculas atróficas y marrones.7 Las lesiones cutáneas ocurren más frecuentemente en la cabeza y el cuello; las lesiones mucosas en la nariz y en los senos paranasales. En el estudio más grande de ERD, el 3% presentaba la típica morfología de la ERD del tejido blando sin linfadenopatía detectable.12 Un estudio retrospectivo conducido por el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos describió 17 casos de ERD del tejido blando, 13 de los cuales no presentaron linfadenopatías.13 Las formas en el tejido blando se presentan como tumoraciones subcutáneas firmes no dolorosas cuyo tamaño varía de 1 a 10 cm, sobre cualquier área del cuerpo.4 En el estudio histopatológico de los ganglios linfáticos, la arquitectura es reemplazada por mantos de macrófagos débilmente teñidos a ligeramente eosinofílicos a nivel de la zona sinusal. En las localizaciones extranodales los infiltrados simulan a los senos de los ganglios linfáticos (patrón sinusoidal). Se evidencia una prominente emperipolesis de linfocitos, eritrocitos u otras células, pero no es específica; puede ser vista también en otras condiciones, como en linfomas de células T subcutáneo. Se pueden encontrar linfocitos, células plasmáticas, neutrófilos y fibroesclerosis en varios grados. En las pruebas de inmunohistoquímica los macrófagos son positivos para CD68 (PGM1, KP1) y S100; CD1a, factor XIIIa y CD34 son negativos. En microscopía electrónica los macrófagos ingieren linfocitos intactos. Se evidencian las estructuras fagolisosómicas, mas no los gránulos de Birbeck.7 Morfológicamente, la ERD extranodal, especialmente en su forma cutánea, debe incluir en su diagnóstico diferencial al xantoma eruptivo, enfermedad de Tangier, histiocitosis de células de Langerhans, retículohistiocitoma, xantogranuloma juvenil, lepra lepromatosa, linfoma de Hodgkin, y no Hodgkin, histiocitosis maligna y un pseudolinfoma.1 Las características morfológicas e inmunohistoquímicas distintivas de la ERD, las tinciones realizadas para cadenas ligeras kappa y lambda y para CD30 descartan las posibilidades diagnósticas diferenciales en nuestro caso. En cuanto al pronóstico, la manifestación en niños y el compromiso de ganglios linfáticos están asociados a regresión más probable y rápida, en comparación a la presentación en adultos y la extensión a sitios extranodales. La gran mayoría de las lesiones son autolimitadas y benignas. Las raras fatalidades han sido asociadas a desórdenes inmunológicos, linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, leucemias, y casos excepcionales con tumores sólidos.7 En cuanto al tratamiento, múltiples modalidades han sido utilizadas, incluyendo a la escición quirúrgica, glucocorticoides sistémicos, talidomida, crioterapia, radioterapia, interferón alfa y aciclovir, en general con buenos resultados. BIBLIOGRAFÍA
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