Tumoración en meso e hipogastrio izquierdo de crecimiento progresivo rápido

DIAGNÓSTICO:

SARCOMA SINOVIAL MONOFASICO

El sarcoma sinovial (SS) es un tumor mesenquimal de histogénesis incierta que nace principalmente en los tejidos blandos profundos de las extremidades1. Con la ayuda de la inmunohistoquímica y la demostración de la traslocación específica t(X:18) o el transcripto de la fusión genética SYT/SSX resultante, este tumor ha sido descrito en la mayoría de las localizaciones anatómicas, incluyendo la pared abdominal muy ocasionalmente2,3. La mayoría de estos tumores (70%) se encuentran en los tejidos blandos de las extremidades, frecuentemente en localizaciones yuxta-articulares. Cerca del 15% se desarrollan en el tronco y 7% en la región de la cabeza y el cuello. Otras localizaciones infrecuentes incluyen los genitales, riñón, retroperitoneo, hueso, sistema nervioso central y nervios. Usualmente son masas de crecimiento lento. Los SS pueden ser bifásicos, monofásicos o pobremente diferenciados. En los primeros se alternan componentes epiteliales y fusocelulares en proporciones variables. En los segundos, el tumor está constituido por células fusiformes uniformes y relativamente pequeñas con escaso citoplasma y núcleos ovalados hipercromáticos, dispuestas en sábanas celulares densas o fascículos vagos con empalizada nuclear o un patrón en espina de pescado (“herring-bone”)1. Pueden mostrar haces de colágeno hialino, calcificaciones, osificación y rara vez cartílago metaplásico, así como un patrón vascular tipo hemangiopericitoma. Mediante inmunohistoquímica, los SS monofásicos muestran expresión de EMA focalmente, al igual que para s-100; en menor proporción Citoqueratinas (7, 8, 18 y 19), CD99 de patrón membranoso y son negativos para CD34. Los casos reportados en la pared abdominal comprometieron los tejidos blandos profundos subaponeuróticos2,3. El presente caso muestra compromiso del tejido blando superficial con extensión y ulceración en la piel. Adicionalmente, muestra áreas hipocelulares con extensa y extrema hialinización estromal, alternando con áreas hipercelulares fusiformes dispuestas en haces entrelazados con mitosis frecuentes y áreas menos celulares de disposición al azar y una vaga tendencia estoriforme. Además, se evidencian zonas de necrosis. Mediante inmunohistoquímica evidencian positividad focal para EMA, actina de músculo liso, CD10 y son negativas para desmina, panqueratina, y CD34 en todas las áreas del tumor. El diagnóstico diferencial incluye un leiomiosarcoma, un fibrosarcoma asociado a un dermatofibrosarcoma y un tumor maligno de la vaina del nervio periférico. El leiomiosarcoma muestra un patrón morfológico característico, especialmente en las áreas mejor diferenciadas, así como expresión de desmina. El dermatofibrosarcoma protuberans muestra expresión de CD34 en las áreas estoriformes, perdiéndola en las zonas de fibrosarcoma. El tumor maligno de la vaina del nervio periférico muestra expresión focal y débil de S-100 (lo cual no lo distinguiría de un SS), pero no la positividad difusa para actina de músculo liso o CD10. El presente caso muestra un caso inusual de SS en los tejidos blandos superficiales de la pared abdominal con extensión hacia la piel, con áreas hipocelulares densamente hialinizadas y áreas celulares más típicas de esta neoplasia, y podría mal diagnosticarse en casos de biopsias incisionales en las que se encuentren estas áreas hialinizadas hipocelulares, por lo que debería considerarse esta entidad en tumores de estas características.

Bibliografía:

1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, editors. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2013.
2. Jayaraman S, Rao SD, Govindarajan M. Synovial sarcoma of anterior abdominal wall. Indian J Surg 2009 (Suppl 1): 293–295.
3. Saif AH. Primary synovial sarcoma of the abdominal wall: a case report and review of the literature. J Family Community Med. 2008; 15(3): 123–125.