Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Prof. Dra. Beatriz Di Martino Ortiz
Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción. Paraguay.
Masculino, Lactante menor, 4 meses, Procedente de Caacupé (medio rural del Paraguay) que consulta por ampolla en muslo izquierdo. Se trata de una mácula hipocrómica que se torna eritematosa y luego violácea con posterior aparición de una ampolla en muslo izquierdo. Se acompañó de episodio de llanto intenso y enrojecimiento generalizado. 15 días antes, ampolla en el mismo sitio, manejada por Pediatra tratante con Cefalexina VO y mupirocina tópica por 7 días, con resolución completa. 30 días antes cuadro de Bronquiolitis.
Antecedentes Maternos:
- 29 años
- Gesta: 2 Para: 1 Ab: 0
- CPN: Suficiente
- VDRL y HIV negativos.
Antecedentes Neonatales:
- Nace por Cesárea por posición podálica.
- 38 semanas.
- AEG.
Auxiliares del diagnóstico:
- Ecografía abdominal normal.
- Laboratorio:
- HGM: Hb 12 Hto 36 GB 12.000 N25% L72% Eo3%
- IgE: 58.2 UI/ml (<60)
- RAST + Acaro (Clase I)
Comentarios:
Grupo heterogéneo de procesos poco comunes, que se presentan en niños y adultos, caracterizados por acúmulo anormal de mastocitos en los tejidos.
Etiología: Desconocida. Mutaciones en el proto-oncogen c-kit (Adultos).
Factores desencadenantes: Estímulos físicos: Frío, Calor, Irritación mecánica de las lesiones de la piel; Estrés Emocional; Alcohol; Fármacos: Aspirina y otros AINES, Morfina y derivados, Polimixina B, Anfotericina B, Algunas drogas utilizadas para anestesia general, Contrastes iodados, Dextrometorfano, Bloqueantes Beta – adrenérgicos, Antagonistas alfa – adrenérgicos y colinérgicos, Polímeros (dextrano y gelatinas).
Clasificación (OMS):
- Mastocitosis Cutánea:
– Mastocitosis Maculopapular o en Placa (anteriormente llamada urticaria pigmentosa).
– Mastocitosis Telangiectásica (anteriormente llamada telangiectasia macular eruptiva perstans).
– Mastocitoma Solitario.
– Mastocitosis Cutánea Difusa. - Mastocitosis Sistémica:
– Indolente.
– Agresiva.
– Mastocitosis con un desorden hematolinfoide asociado.
– Laucemia Mastocítica.
En cuanto al mastocitoma pueden ser únicos o múltiples, aparecen en 3 primeros meses de vida. Son máculas, placas o nódulos marronáceos que pueden alcanzar varios cm. A veces se desarrollan ampollas. El signo de Darier +.
Pronóstico: Pacientes pediátricos con formas indolentes tienen pronóstico favorable. > 50% los síntomas desparecen de forma espontánea antes de la adolescencia. Todos los mastocitomas involucionan en los primeros años de vida. Si las lesiones persisten hasta la edad adulta, el px será el mismo que tienen las formas adultas. Los pacientes mayores suelen tener un curso crónico. 15-30% de los pctes con mastocitosis sistémicas desarrollan alteraciones hematológicas y el Px depende de ellas. Factores de mal pronóstico: Elevación de LDH y FA, esplenomegalia, hipercelularidad de MO, presencia de mastocitos circulantes, alteraciones hematológicas asociadas y la desaparición de las lesiones cutáneas.
Bibliografía:
1. Inamadar AC, Palit A. Cutaneous mastocytosis: report of six cases. Indian J Dermatol Venereol 2006; 72: 50-3.
2. Frieri M, Quershi M. Pediatric mastocytosis: a review of the literature. Pediatric allergy, immunology and pulmonology 2013; 26(4): 175-180.
Agradezco a la Dra. Di Martino la presentación completa del caso clínico: es una bula única y tensa sobre una piel eritematosa, con datos histológicos de una bula subepidermica, con dermis papilar festoneada, con un infiltrado mononuclear linfohistiocítico en la dermis superior, que necesitan la presencia de eosinófilos en el espacio de la separación dermo-epidérmica y en la misma dermis papilar, pero que lamentablemente no pude ver con claridad, criterios clínico e histológico que sugieren al PENFIGOIDE BULOSO como un diagnóstico de trabajo.
Mastocitosis ampollosa
mastocitosis?
gracias 🙂
me solidarizo con la imagen de mastocitosis
de acuerdo mastocitoss
Mastocitosis
Mastocitosis
Bonito DX: Mastocitosis ampollosa