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Siladepa Foro 37

HISTORIA CLINICA

Paciente de sexo masculino con aumento de volumen discreto en ambas piernas y pies, cambios de coloracion, lesiones erosivas en pantorrilla y plantas, con otras areas de liquenificacion y lesiones erosivas entremezcladas con otras de aspecto verrucoso a nivel de digitos de los pies. Se toma biopsia para diagnostico.

¿Cuál es su diagnóstico?


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DIAGNÓSTICO:

Acroangiodermatitis.

Comentario:

El presente caso llamaba la atencion el edema bilateral del paciente y la sobreinfeccion micotica digital. A continuacion les hago un resumen del articulo publicado en Actas dermatosifilograficas:

B Monteagudo, M Ginarte, A Ramírez, J Labandeira, JC Álvarez, C de las Heras, JM Cacharrón. Placa violácea en la pierna izquierda. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:281-2.

La acroangiodermatitis, también conocida como pseudo-Kaposi, es un proceso inusual, caracterizado por máculas, pápulas o placas violáceas de crecimiento lento, localizadas generalmente en las extremidades inferiores. Se divide en dos variantes: la acroangiodermatitis de Mali, asociada a insuficiencia venosa crónica en personas de edad avanzada y que suele afectar de manera bilateral las zonas distales de las extremidades inferiores; y el síndrome de Stewart-Bluefarb, secundario a la existencia de una fístula arterio-venosa que se desarrolla en personas jóvenes y suele afectar a una extremidad.

La histopatología del proceso es característica, con un incremento en el número de capilares, de paredes gruesas, con extravasación de hematíes y depósitos de hemosiderina afectando a la dermis papilar en el caso de la acroangiodermatitis de Mali, y a todo el espesor de la dermis en el síndrome de Stewart-Bluefarb.

Su etiología es desconocida; parece que la anoxia inducida por las alteraciones en el flujo sanguíneo produciría la proliferación de células endoteliales y fibroblastos. Sin embargo, las alteraciones del flujo sanguíneo son muy frecuentes y éste es un proceso relativamente raro, por lo que se postula que otros mecanismos, como la acción de prostaglandina E o microtraumas exógenos sobre la extremidad, puedan desempeñar un papel patogénico en la enfermedad.

El conocimiento de esta entidad es fundamental para evitar tratamientos incorrectos. Éste se basa en la patología de base: en la insuficiencia venosa basta con medidas que aumenten el retorno venoso; en el caso de fístulas arterio-venosas puede ser necesaria la embolización o extirpación quirúrgica, aunque dichas terapias no están exentas de riesgos. En casos puntuales se puede recurrir a la laserterapia.

El diagnóstico diferencial principal es con el sarcoma de Kaposi; desde el punto de vista histológico en éste último encontramos una proliferación de vasos irregulares en forma de grieta, tapizados por células endoteliales aplanadas y fusiformes, que tienden a respetar la dermis papilar. El estudio inmunohistoquímico mediante CD34 marca las células endoteliales y las células fusiformes perivasculares de forma difusa por toda la dermis a diferencia de lo que ocurre en el pseudo-Kaposi, donde el patrón de captación se limita a los vasos. La otra tincion importante es la determinacion de HHV 8, la cual es positive en el sarcoma de Kaposi.

Otros diagnósticos diferenciales serían el angiohistiocitoma de células multinucleadas, el linfangioendotelioma, la púrpura progresiva pigmentaria, la dermatitis de estasis y las vasculitis.

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