Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Dra. María Edilma Araúz Araúz
Departamento de Anatomía Patológica
Hosp. Materno Infantil José Domingo De Obaldía
Chiriquí – Panamá
Paciente femenina de 4 hrs 13 minutos de vida. Segundo producto de madre de 19 años con antecedente de que en embarazo previo el producto falleció 5 días después de su nacimiento. Toxo: positivo. HIV negativo. VDRL: negativo.
Al momento del nacimiento, producto deprimido que requiere manejo ventilatorio con mejoría parcial por aproximadamente 15 minutos. Posteriormente cursa con desaturación y bradicardia persistente que requirió reanimación avanzada con poca mejoría.
Examen físico: equimosis en párpados superiores, hepatomegalia, esplenomegalia. Edema ++, caput succedaneum.
Peso: 2550 g. talla: 43 cm, perímetro cefálico: 30 cm.
Laboratorios: AST: 139 (5-40), ALT: 24 (7-56), DHL: > 2150 (310 – 613). CK: 803 (30-170)
Fallece. Se solicita necropsia.
Enfermedad renal poliquística variedad infantil (con fibrosis hepática).
Puede ser una Dislasia Renal Multiquística.
Displasia corrijo; una probable Poliquistosis Renal autosómica recesiva.
Enfermedad renal poliquistica
ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA DE LA INFANCIA DE TIPO AUTOMOSOMICA RECESIVA
ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA Y FIBROSIS HEPATICA CONGENITA