Masa parieto-occipital de 10X10 cm

Casos con diagnóstico, Reto diagnóstico 1 Comentario 2,184 Lecturas

Autores
Oscar Messa-Botero
Patologó-Oncólogo, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá. Colombia.
Samuel D. Morales
Patólogo, Instituto nacional de cancerología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital de San José. Bogotá. Colombia
Rafael Parra-Medina
Médico, Epidemiólogo, Residente de Patología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital de San José. Bogotá. Colombia.

Historia clínica

Paciente femenina de 20 años con cuadro consistente en aparición de masa en región pariertoccipital derecha de un año de evolución de crecimiento continuo, no dolorosa.
Al examen físico se observa masa que mide 10x10x6 cm localizada en cuero cabelludo en la región pariertoccipital derecha que se extiende hasta la inserción de la musculatura de la nuca.

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Tumor de Bednar

Comentario

El Tumor de Bednar es una variante poco frecuente del dermatofibrosarcoma protuberans que se caracteriza por la presencia de fibroblastos y células dendríticas con melanina.
Fue descrita por Bednar en 1957 como -Neuroﬁbroma estoriforme pigmentado-.
El tumor de Bednar representa del 1 al 5% de los casos de DFSP y aparece más frecuentemente en pacientes de raza negra, a diferencia del DFSP convencional.
Afecta principalmente a adultos jóvenes, sin embargo también puede afectar a niños.
El sitio mas común es el tronco, especialmente la espalda y los hombros.
A nivel macroscópico se puede observar una lesión pigmentada como se muestra en la figura 1.
Histológicamente el tumor de Bednar presenta como característica fundamental la presencia de una población de células dendríticas con melanina.
Desde el punto de vista inmunohistoquímica, al igual que el DFSP convencional, es un tumor CD 34 positivo y S-100 negativo.
Los diagnósticos diferenciales histológicos son el neurofibroma pigmentado, melanoma fusocelular, fibroxantoma atípico, y nevus azul.

Referencias
Bednar B. Storiform neurofibromas of the skin, pigmented and nonpigmented. Cancer. 1957;10:368-76.
Gloster Jr.F H.M. Dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol. 1996;35:355-74.
Sigel JE, Bergfeld WF, Goldblum JR. A morphologic study of dermatofibrosarcoma protuberans: expansion of a histologic profile. J Cutan Pathol. 2000;27:159–63.
Kagoura M, Toyoda M, Nagahori H, Makino T, Morohashi M. An ultrastructural and immunohistochemical study of pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor). Eur J Dermatol. 1999;9:366-9.
Serra-Guillén C, Llombart B, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(9):762-777.
Kaul R, Kaur N, Dogra S and Chander B. Variant of Dermatofibrosarcoma Protuberans: Bednar Tumor. Indian J Dermatol. 2015; 60:107.