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HISTORIA CLINICA
Paciente de sexo masculino, 12 a de edad con lesiones cicatrizales hipopigmentadas, otras papulares, nodulares y ulcero-necroticas diseminadas en todo el cuerpo. Las lesiones se presentaron sin relacion a ningun evento de importancia, en un principio eran localizadas en cara pero luego ser volvieron generalizadas. Al momento hay fibre y compromiso sistemico. Se le realiza una biopsia de cara para su diagnostico.
Cuál es su diagnóstico?
DIAGNÓSTICO:
LINFOMA T TIPO HIDROA VACCINOFORME
Discusion:
El linfoma tipo Hidroa Vacciniforme es una entidad poco conocida que se presenta en gente nativa de latinoamerica, principalmente, Mexico, Peru y Bolvia y también ha sido descrita en Asia, principalmente en China y Japon. Dicha entidad es mas frecuente en niños, no hay predilección de sexo, es de larga evolución y esta relacionada a una infección prolongada por Virus de Epstein Barr. Tiene una fase inicial que se caracteriza por una insual respuesta a estados gripales, reacción anormal a las picaduras de insecto y adenomegalias, posteriormente, se presenta con un edema progresivo facial y reacción anormal a la luz, para finalmente prsentarse en su fase tumoral caracterizada por edema, tumores y lesiones ulceradas. Es importante tomar multiples biopsias para llegar al diagnostico adecuado, es importante tener un panel inmunohistoquimico adecuado para realizar el diagnostico.
Referencias.
1. IWATSUKI K, Satoh M, Yamamoto T et al. Pathogenic link between hydroa vacciniforme and Epstein-Barr virus-associated hematologic disorders. Arch Dermatol 2006;142:587-95.
2. BARRIONUEVO C, ANDERSON VM, ZEVALLOS-GIAMPIETRI E et al. Hydroa-like cutaneous T-cell lymphoma: a clinicopathologic and molecular genetic study of 16 pediatric cases from Peru. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2002 Mar;10(1):7-14.
3. WU Y, CHEN HC, HSIAO PF et al. Hydroa vacciniforme- like Epstein-Barr virus-associated monoclonal T-lymphoproliferative disorder in a child. Int J Dermatol. 2007 Oct;46(10):1081
Linfoma cutáneo de células T, CD4+.
Linfoma T angiocentrico de la infancia, tipo hidroa vacciniforme
A mi también me parece un linfoma T hidroa vacciniforme like, pero me descolocó la IHQ, porque pensé que eran CD3+, CD8 o CD56 +, y no CD4+, pero evidente pensé mal. EBER+ tb y la clínica súper compatible, salvo que no nos cuenta del edema de cara, manos, etc.
La histo muestra en la diapo encerrada infiltración peri anexial y peri neural.
Trastorno linfoproliferativo sistémico de celulas T EBV+ de la infancia
Lesion linfoproliferativa de células T EVB positivo
Dx Linfoma cutáneo de Células te variante amgiocentrica demostrado en rincón he faltaría su inmunofenotipo