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Disnea y taquipnea en niño de 23 días de vida

Dr. Martin Medin
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires, Argentina.

Niño de 23 días de vida.
Motivo de consulta: disnea y taquipnea.

Dada la sospecha de enfisema lobar se decide realizar lobectomía pulmonar.

 

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Diagnóstico

Glicogenosis intersticial pulmonar

REVISIÓN

Enfermedad pulmonar intersticial poco frecuente que afecta a la población pediátrica, particularmente neonatos.

Clínicamente se presentan con disnea y taquipnea y en la Rx de Tórax se observa sobredistensión pulmonar que puede desplazar el mediastino y presenta infiltrado intersticial difuso.

Microscopía: ensanchamiento intersticial debido a la presencia de células ahusadas o poligonales, con núcleos ovoides y citoplasma claro PAS +.
IHQ: las células intersticiales son positivas con Vimentina y negativas par ACL y CD68.

Puede asociarse a enfermedad cardíaca congénita, desarrollo anormal de los alvéolos, hipertensión pulmonar, hiperplasia de células neuroendocrinas y malformaciones congénitas de la vía aérea.

Bibliografía

Ernest Cutz, Rose Chami, Sharon Dell MD, Jacob Langer , David Manson. Pulmonary interstitial glycogenosis associated with a spectrum of neonatal pulmonary disorders. Human Pathology (2017), doi: 10.1016/j.humpath.2017.06.026

Canakis AM, Cutz E, Manson D, O’Brodovich H. Pulmonary interstitial glycogenosis: a new variant of neonatal interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jun 1;165(11):1557-65.

 
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