Máculas-placas eritematosas

DIAGNOSTICO:

DERMATITIS GRANULOMATOSA INTERSTICIAL.

DISCUSIÓN.
La dermatitis granulomatosa intersticial (DGI) es una entidad peculiar, descrita inicialmente por Ackerman en 1993. Por algunos es considerada un término descriptivo, y no una entidad específica. La dermatitis granulomatosa intersticial, la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada y el granuloma de Churg-Strauss son considerados diferentes aspectos del mismo proceso. La apariencia clínica de la DGI, aunque peculiar, puede semejar diversas condiciones. Los signos histológicos son característicos, pero no específicos, teniendo que descartarse otras entidades antes de definir este diagnóstico.
Clínicamente, aparecen como pápulas y placas del color de la piel o eritematosas, siendo característica la presentación en forma de cordones eritematosos, aunque se presenta en una minoría de pacientes. Usualmente son simétricas, afectando las caras laterales del tronco y la parte proximal de los miembros, siendo en su mayoría asintomáticas, ocasionalmente con sensación de quemazón y/o prurito. La presentación clínica del presente caso (máculas y placas planas eritematosas difusas) es inusual, siendo vista en un caso en la serie de casos revisadas1.
Pueden presentarse simultáneamente manifestaciones extracutáneas, que pueden preceder o seguir a las lesiones cutáneas, dentro de las cuales se incluyen artralgias, principalmente. Está asociada a enfermedades reumatológicas en el 20-30% de casos (artritis reumatoide, poliartritis no erosiva seronegativa, lupus eritematoso sistémico), trastornos hematológicos en el 6% de casos (incluyendo anemia hemolítica, crioglobulinemia, leucopenia y anemia), neoplasias malignas internas y otros trastornos (hepatitis y tiroiditis autoinmunes, principalmente). En una serie de casos1, estuvo asociada en un caso a tiroiditis autoinmune y en otro a un trastorno depresivo, reactivo, como en el presente caso.
En los casos de DGI usual, la histología muestra un infiltrado intersticial de histiocitos y frecuentemente rodeando haces de colágeno degenerado. En algunos casos se observan histiocitos multinucleados o atípicos, y es frecuente un infiltrado linfocítico perivascular e intersticial asociado. No suelen verse signos de vasculitis franca, así como tampoco un infiltrado de neutrófilos o eosinófilos significativo, siendo detectados en mayor número en los casos que cumplen con el espectro de la “dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada”. No se evidencian alteraciones epidérmicas, a excepción de los casos relacionados a medicamentos, en los que pueden verse degeneración vacuolar de los queratinocitos basales. Igualmente, no es significativo el incremento de la mucina intersticial, lo que lo puede diferenciar del granuloma anular intersticial, el cual es un diagnóstico diferencial clínico-histológico importante. Además del granuloma anular intersticial (GAI), otros diferenciales incluyen el síndrome de Sweet histiocitoide y una reacción granulomatosa a medicamentos y un linfoma de células T (el presente caso fue diagnosticado por otro patólogo previamente como micosis fungoides, incluso con inmunohistoquímica). El granuloma anular intersticial puede parecerse mucho clínica e histológicamente. Sin embargo, el presente caso muestra un compromiso clínico e histológico muy difuso, en comparación al GAI, el cual es focal y en la dermis superior. Aunque la DGNE es considerada por algunos pertenecer al mismo espectro de la DGI, posee un cuadro clínico e histológico distintivo, que la diferencia de esta última, si bien es cierto ambos son trastornos usualmente asociados a otras patologías, considerados “reactivos”. Los linfomas de células T usualmente muestran una infiltración perivascular e intersticial de células T CD4-positivas, lo cual puede simular lo visto en el presente caso. Sin embargo, los linfocitos en el linfoma son atípicos, infiltran la epidermis (epidermotropismo), lo cual no es visto en este paciente. Los histiocitos, al igual que las células T del linfoma, expresan CD4, lo que puede confundir la evaluación.
En el presente caso, luego de seguimiento por un año, tratado con esteroides locales, se evidenció una remisión completa de las manifestaciones clínicas al recuperar al familiar del cual se separó, interesantemente (fotos 1 y 2, abajo).

Bibliografía.
1. Interstitial granulomatous dermatitis: a distinct entity with characteristic histological and clinical pattern. A. Peroni y col. Br J Dermatol. 2012; 166, 775–783.
2. Felcht M y col. Interstitial granulomatous dermatitis (Ackerman’s Syndrome). Eur J Dermatol. 2010; 20(5), 661-662.