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Varias tumoraciones en pierna

Paciente varón de 45 años de edad. Inicia su enfermedad en la niñez (aproximadamente a los 8 años) cuando luego de recibir un golpe en la pierna derecha notó después de un tiempo la aparición de una lesión nodular pequeña en el tobillo derecho.

Esta fue creciendo con el pasar de los años, y además notó la presencia de varias tumoraciones en la pierna del mismo lado en el tejido subcutáneo. Mediante ecografía se evidencian hasta 6 tumoraciones, la principal en el tobillo derecho, que mide 3.4cm de diámetro, y las otras en la pierna, rodilla y muslo homolaterales, cuyo tamaño varía de 1.2 hasta 2.5cm, localizadas en el tejido subcutáneo, de bordes bien definidos.

Se le extraen las tumoraciones descritas

TUMORES DE LA PIERNA

Cual es su diagnostico?


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DIAGNOSTICO:

MIOFIBROMATOSIS

DISCUSIÓN:

El miofibroma, el tumor fibroso más común de la infancia, es un desorden mesenquimal caracterizado por la proliferación de tumores fibrosos predominantemente en el tejido subcutáneo, y también en la piel, hueso, músculo y vísceras. Esta condición fue descrita inicialmente por Stout en 1954, y denominada fibromatosis generalizada congénita. En 1981 fue recategorizada por Chung y Enzinger como una lesión miofibroblástica. En la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (2013) se encuentra dentro de los tumores pericíticos (perivasculares).

Esta condición se presenta usualmente antes de los dos años, pero puede ser observado en niños mayores e incluso en adultos. Existen tres formas de presentación, solitaria, multicéntrica sin compromiso sistémico y multicéntrico con compromiso visceral. La forma solitaria tiende a ocurrir predominantemente en varones y se observa típicamente en la dermis, subcutis o en los tejidos blandos profundos. Se distribuyen predominantemente en la cabeza, cuello y tronco, con raro compromiso de las extremidades.

Los miofibromas son neoplasias benignas que están compuestas de células mioides contráctiles dispuestas alrededor de vasos de paredes delgadas ramificados tipo hemangiopericitoma. En los casos infantiles, los tumores muestran una morfología inmadura, compuesta de células redondas con escaso citoplasma dispuestas en sábanas alrededor de vasos semejantes al patrón del hemangiopericitoma.

El caso presentado muestra las características clásicas de una miofibromatosis en el tumor inicial, y de la apariencia más inmaduras de los miofibromas de la infancia. Hasta el momento, no sabemos si este paciente tiene otras tumoraciones en otras localizaciones, lo que es recomendable descartar clínica e imagenológicamente, donde pueden causar complicaciones más serias.

Bibliografía

1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, editors. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2013.
2. Koujok K, Ruiz RE, Hernandez RJ: Myofibromatosis: imaging characteristics. Pediatr Radiol 2005; 35:374.
3. Hicks J, Mierau G: The spectrum of pediatric fibroblastic and myofibroblastic tumors. Ultrastruct Pathol 2004; 28:265.

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