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Paciente de 3 años de edad, sexo masculino, con deterioro de la vision

Paciente de 3 años de edad, sexo masculino, con deterioro de la vision
Se recibe globo ocular para su estudio correspondiente

Cuál es su diagnóstico?


DIAGNÓSTICO:

Retinoblastoma

Discusion

Para la discusión esta vez me he permitido copiar los comentarios de la Dra Maria Eugenia Orellana y del Dr. Pablo Zoroquiain:

Dra. Orellana: Es un retinoblastoma. No sólo por la edad, clínica y aspecto macroscópico del tumor. La presencia de pseudorosetas perivasculares en un tumor intraocular en un paciente en edad pediátrica se considera patognomónica. La mayoría de los casos (cerca del 70%) no muestran estructuras de diferenciación (rosetas de Homer Wright, rosetas de Flexner Wintersteiner o floretas), por lo cual no es necesario observarlas para hacer el diagnóstico. Es muy importante informar al oncólogo el grado de invasión del nervio óptico y su borde de resección, así como el nivel de invasión de coroides/esclera, para incluir al paciente en un protocolo de tratamiento. Se sugiere utilizar alguna clasificación aceptada como la Clasificación Internacional reportada por Chantada. Otras clasificaciones útiles pueden ser la de Abramson o la de Howarth.




Dr. Pablo Zoroquiain
 : El caso es un retinoblastoma. Macroscopicamente parece ser mixto (exo/endofitico) y segun alcanzo a apreciar pareciera haber infiltracion del nervio optico hasta la lamina cribosa. Microscopicamene, en estos tumores de celulas redondas y azules, las rosetas son algo que ayuda al diagnostico pero el patron “en manga” es algo caracteristico del rb. El patron en manga consiste en la disposicion de las celulas alrededor de un vaso sanguineo que cuando el diametro supera los 90-110 um las celulas se necrosan. Lo mas importante de reportar aca es el compromiso de coroides, nervio optico o compromiso anterior a la ora serrata.

El diagnostico de compromiso de coroides debe hacerse con la demostracion de celulas bajo la membrana de Bruch ya que a veces las celulas tumorales arrancan las celulas del epitelio pigmentario de la retina pero no invaden la mb de bruch.
El diagnostico diferencial incluye meduloepitelioma pero no existe diferenciacion neuroepitelial y estos ultimos se ubican con mayor frecuencia en el cuerpo ciliar y pacientes cercano a los 5 años.

Lo ideal es que en estos casos se procesen la seccion optopupilar y ambas calotas con secciones “tipo torta” para no perder algun foco de invasion de coroides.

El diagnostico del caso final fue de un retinoblastoma, la lesion llegaba muy cerca del nervio optico pero no lo llegaba a comprometer.

Acerca de Dr. Martin Sangueza

Servicio de Patologia Hospital Obrero Nro 1. Caja Nacional de Seguridad Social La Paz, Bolivia

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8 Comentarios

  1. Mirta Garcia Jardon

    Debe ser un retinoblastoma por la edad y la localización, aunque no se ve formación de rosetas entre las células tumorales. Aquí son bastante comunes, y lamentablemente pueden ser bilaterales.

  2. La lesión más probablemente representa un retinoblastoma con extensa invasión intraocular y a la coroides. No veo rosetas pero las células tienen cierto patrón amoldado, que milita a favor de este diagnóstico. Tampoco veo el nervio óptico para su estadificación adecuada. Otra posibilidad es linfoma, aunque las imágenes no tienen suficiente aumento para estudiar los detalles nucleares.

  3. Por la edad un retinoblastoma..
    le sugiero mas fotos

  4. Esther Mariela Estrada Martinez

    Por la edad puede ser retinoblastoma

  5. Por edad y morfología me inclino a retinoblastoma. El nervio óptico parece que fue resecado muy corto.

  6. Maria Eugenia Orellana

    Es un retinoblastoma. No sólo por la edad, clínica y aspecto macroscópico del tumor. La presencia de pseudorosetas perivasculares en un tumor intraocular en un paciente en edad pediátrica se considera patognomónica. La mayoría de los casos (cerca del 70%) no muestran estructuras de diferenciación (rosetas de Homer Wright, rosetas de Flexner Wintersteiner o floretas), por lo cual no es necesario observarlas para hacer el diagnóstico. Es muy importante informar al oncólogo el grado de invasión del nervio óptico y su borde de resección, así como el nivel de invasión de coroides/esclera, para incluir al paciente en un protocolo de tratamiento. Se sugiere utilizar alguna clasificación aceptada como la Clasificación Internacional reportada por Chantada. Otras clasificaciones útiles pueden ser la de Abramson o la de Howarth.

  7. Profesor Sangueza,

    El caso es un retinoblastoma. Macroscopicamente parece ser mixto (exo/endofitico) y segun alcanzo a apreciar pareciera haber infiltracion del nervio optico hasta la lamina cribosa. Microscopicamene, en estos tumores de celulas redondas y azules, las rosetas son algo que ayuda al diagnostico pero el patron “en manga” es algo caracteristico del rb. El patron en manga consiste en la disposicion de las celulas alrededor de un vaso sanguineo que cuando el diametro supera los 90-110 um las celulas se necrosan. Lo mas importante de reportar aca es el compromiso de coroides, nervio optico o compromiso anterior a la ora serrata.
    El diagnostico de compromiso de coroides debe hacerse con la demostracion de celulas bajo la membrana de Bruch ya que a veces las celulas tumorales arrancan las celulas del epitelio pigmentario de la retina pero no invaden la mb de bruch.
    El diagnostico diferencial incluye meduloepitelioma pero no existe diferenciacion neuroepitelial y estos ultimos se ubican con mayor frecuencia en el cuerpo ciliar y pacientes cercano a los 5 años.
    Lo ideal es que en estos casos se procesen la seccion optopupilar y ambas calotas con secciones “tipo torta” para no perder algun foco de invasion de coroides.

  8. Mil gracias a todos por sus comentarios y por el diagnostico, es un caso del que aprendimos mucho,

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