Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans (TMEP)
Las mastocitosis cutáneas consisten en una proliferación de mastocitos en la piel sin evidencia de compromiso de otros órganos.
La TMEP es una rara forma de mastocitosis cutánea con buen pronóstico. Fué descrita por Parkes Weber y Hellenschmied en 1930. Clínicamente es más frecuente en adultos y se presenta como máculas telangiectásicas de bordes irregulares sobre un fondo marrón con diámetro entre 2 y 6 milímetros en pecho y extremidades. El signo de Darier es ausente en la mayoría de los casos. El compromiso sistémico puede ocurrir afectando médula ósea, tracto gastrointestinal, hígado, bazo y ganglio linfático. Se ha descrito en asociación con trastornos mieloproliferativos como mieloma múltiple, policitemia vera, leucemia y mielofibrosis, y mas raramente en pacientes con carcinoma renal y mamario, melanoma y síndrome de Sjögren.
El tipo más común de mutación en la TMEP se produce en el codón 816 (D816V), llevando a la activación constitutiva del receptor c-kit.
Histológicamente se observa hiperpigmentación de la capa basal epidérmica (F1, F2, F3, F4) y aumento discreto en el número de mastocitos de localización perivascular superficial (de 5-10 por campo de gran aumento) (F5, F6, F7), acompañado a veces de eosinófilos (F7). Pueden ser tan sutiles los agregados que pasen desapercibidos, como en este caso. Los estudios de histoquímica con azul de toluidina, Wright o Giemsa resaltan los gránulos metacromáticos citoplasmáticos. Sin embargo, en presencia de degranulación o escasa cantidad de mastocitos, su interpretación puede ser equívoca. La inmuhistoquímica frente a Triptasa y CD117 (c-kit) es una herramienta muy útil, ya que siempre es positiva (F8, F9, F10, F11).
Bibliografía
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