TUMOR DE CÉLULAS DE SERTOLI – LEYDIG CON ELEMENTOS HETERÓLOGOS
Discusion
Los tumores de células de Sertoli – Leydig constituyen menos del 1 % de los tumores ováricos. La edad promedio de las mujeres con estos tumores es de 24 años y 75 % de las pacientes tienen menos de 30 años. Aproximadamente 50 % de estos tumores secretan hormonas esteroideas en cantidades suficientes como para desarrollar sintomatología.
Existen dos categorías clínico-patológicas de esta entidad: Tumores de células de Sertoli – Leydig bien diferenciados (10 % de los casos) y Tumores de células de Sertoli – Leydig con diferenciación moderada a pobre (90 % de los casos).
Estos tumores tienden a ser unilaterales y confinados al ovario al momento del diagnóstico. Solamente un 5 % de las pacientes muestran compromiso extraovárico al momento del diagnóstico. Los tumores bien diferenciados muestran un comportamiento clínico benigno y no recurren luego de una escisión completa. Los tumores con diferenciación moderada a pobre muestran recurrencias en 18 % de los casos y una sobrevida a los 5 años de 92 %.
Macroscópicamente estos tumores son sólidos con áreas quísticas, unilaterales, encapsulados y miden entre 1.5 a 10 cm, siendo generalmente de mayor tamaño los tumores con diferenciación pobre. La superficie de corte es amarillenta o pardo-amarillenta y muestra zonas quísticas e incluso zonas papilares en raros casos.
Microscópicamente los tumores bien diferenciados muestran estructuras tubulares bien definidas de células de Sertoli rodeadas por un estroma fibroso donde se identifican células de Leydig eosinofílicas. Los tumores con diferenciación moderada a pobre muestran células de Sertoli en estructuras tubulares menos definidas, trabéculas y cordones; rodeadas por un estroma con presencia de tejido mesenquimal inmaduro con la apariencia de estroma gonadal indiferenciado donde se identifican grupos de células de Leydig.
Los elementos heterólogos se identifican en 20 a 25 % de los tumores con diferenciación moderada a pobre, siendo el epitelio mucinoso de tipo intestinal el elemento heterológo más frecuentemente identificado. Este componente epitelial puede encontrarse focalmente o ser el componente preponderante, simulando una neoplasia mucinosa benigna, borderline o raramente maligna. Otros elementos heterólogos menos frecuentemente encontrados son cartílago, rabdomioblastos o neuroblastos.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
