Sociedad Latinoamericana de Patología https://slap-patologia.org/
Dr. Osman Ayllon
Dr. Martin Sangueza
Consultorio de Patologia. La Paz, Bolivia
Mujer de 58 años con una tumoración profunda poco dolorosa en muslo, de 5 meses de evolución.
Se realiza una biopsia con aguja gruesa.
Se obtienen seis fragmentos tisulares cilindroideos que miden entre 0.8 a 1.8 cm de longitud.
Cual es su diagnóstico?
DIAGNÓSTICO:
HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE
DISCUSIÓN:
El Hemangioendotelioma epitelioide es una neoplasia que se presenta a cualquier edad, aunque es rara en niños. Se desarrolla en como una masa solitaria poco dolorosa en tejido superficial o profundo, aunque en algunas ocasiones se presenta como una tumoración multicéntrica en una región corporal localizada. Macroscópicamente varía desde un aspecto similar a un trombo organizado adherido al tejido vecino a una masa blanquecina en ocasiones calcificada.
Esta neoplasia es capaz de dar metástasis regionales y a distancia (principalmente a ganglios linfáticos y a pulmón), aunque en menor grado que el angiosarcoma. La sobrevida a los 5 años es de 80 %. Debido a su capacidad metastática (indudablemente superior a la de otros hemangioendoteliomas), la OMS incluye al hemangioendotelioma epitelioide dentro de las neoplasias vasculares malignas junto al angiosarcoma.
Microscópicamente, el hemangioendotelioma epitelioide expande una estructura vascular y se extiende centrífugamente desde la luz del vaso hacia el tejido adyacente. La diferenciación vascular de esta neoplasia es primitiva y se expresa a nivel celular. Se compone de células epitelioides dispuestas en cordones o nidos, algunas de ellas con luces intracitoplásmicas con presencia de hemáties (células tipo ampolla). El estroma de esta neoplasia es característico, de aspecto mixo-hialino rico en mucopolisacáridos, reflejando la naturaleza de las células endoteliales de producir la sustancia matriz de las paredes vasculares. Con inmunohistoquímica, el hemangioendotelioma epitelioide es positivo para marcadores endoteliales (CD 31, CD 34, Fli – 1, ERG) y un cuarto de ellos expresan citoqueratinas (dato importante a la hora de realizar el diagnóstico diferencial).
Utilizando el tamaño de la neoplasia y la actividad mitótica, estas neoplasias pueden ser divididas en dos grupos:
Neoplasias mayores a 3 cm y con más de 3 mitosis en 50 CGA son de alto riesgo (32 % de ellos desarrollan metástasis.)
Neoplasias menores a 3 cm y con menos de 3 mitosis en 50 CGA son de bajo riesgo (15 % de ellos desarrollan metástasis).
Recientemente se ha puesto en evidencia que la t(1;3)(p36.3;q25) es propia del hamangioendotelioma epitelioide con la fusión de los genes WWTR1 en el cromosoma 3 y CAMTA 1 en el cromosoma 1.
El diagnóstico diferencial incluye neoplasias epiteliales y melanoma, presentando éstos mayor grado de atipia celular, al igual que el angiosarcoma epitelioide que se compone de mantos sólidos de células con una diferenciación vascular aún más primitiva.
BIBLIOGRAFIA:
- Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn FCW, et al, editors. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. International Agency for Research on Cancer. Lyon, 2013.
- Deyrup AT, Tighiouart M, Montag AG, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of soft tissue: a proposal for risk stratification based on 49 cases. Am J Surg Pathol 2008;32:924.
- Errani C, Zhang L, Sung YS, et al. A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Genes Chromosomes Cancer 2011;50:644.
