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HISTORIA CLINICA
Paciente femenina de 11 años de edad con lesiones discretamente verrucosas diseminadas en hemicuerpo derecho.
MACROSCOPIA:
Punch de piel que mide 1 x 0.4 cm, de superficie castaño claro . Dividido en dos e íntegramente incluido.
Cual es su diagnóstico?
DEFINICIÓN:
El denominado nevus unius lateralis es un nevo epidérmico que sólo afecta a una mitad del cuerpo y a grandes áreas de la piel del tronco.
- Tiene una prevalencia de alrededor de uno en mil personas. Se presenta desde el nacimiento o desarrollarse tempranamente en la infancia.
- Las lesiones por lo general ocurren sobre el tronco o extremidades pero pueden aparecer también sobre la cara y cuello.
- Cuando las lesiones son extensas es recomendable investigar otros hallazgos del síndrome del nevus epidérmico, debiendo incluir evaluaciones neurológicas, oculares, esqueléticas y otros defectos internos del desarrollo.
- Son expresión de un mosaicismo genético dado por mutaciones post-cigóticas en los genes de las citoqueratinas1 y 10 de células destinadas a ser queratinocitos.
CLINICA
Apariencia clínica más inflamatoria
Eritema
Descamación y formación ocasional de costras pruriginosas
NEVIL (acrónimo resultante de Nevo Epidérmico Verrugoso Inflamatorio Lineal)
CRITERIOS HISTOPATOLOGICOS
Los signos clásicos son: Hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y elongación de la red de crestas,vacuolización de las células del estrato de Malpigui con grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en la epidermis.
Estos hallazgos pertenecen a una variante denominada epidermolítica o acantoqueratolítica, la cual comparte características histológicas con la hiperqueratosis epidermolítica.
Diagnóstico diferencial clínico:
Incontinencia pigmentaria, estadio verrucoso,
Poroqueratosis
Liquen plano
Psoriasis de configuración lineal
Diagnostico diferencial histopatológico:
Hiperqueratosis epidermolítica
Nevo epidérmico disqueratósico
