Adenocarcinoma de células claras

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DATOS CLÍNICOS
Paciente de sexo femenino y 57 años de edad sometida a histerectomía por neoplasia probablemente proveniente de endometrio.

MACROSCOPÍA

Útero con anexos que mide 11.2 cm. de longitud x 6.5 cm. de diámetro transverso x 4.6 cm. de diámetro antero posterior pesa 222 grs. el cuello uterino mide 4.5 x 4 cm. de diámetros x 3 cm. de de espesor, su superficie exocervical es lisa y blanco-grisácea con áreas parduzcas cerca al orificio cervical externo que es transversal y permeable. Al corte el canal endocervical es permeable, el endometrio mide 0.1 cm. y se aprecia una formación tumoral que mide 8.5 cm. de longitud x 5 cm. de diámetro transverso x 4.3 cm. de diámetro antero posterior que dista a 1.2 cm. del orificio cervical externo y dista a menos de 0.1 cm. del margen quirúrgico más cercano (margen quirúrgico circunferencial posterior), se incluyen cortes representativos.

Anexo derecho con ovario que mide 2.5 x 2 x 1.2 cm. presenta una superficie externa lisa y blanco-grisácea. Al corte sus caras de sección son heterogéneas y blanco-grisáceas con áreas irregulares blanquecinas, la trompa uterina derecha mide 7 cm. de longitud x 0.5 cm. de diámetro mayor, su serosa es pardo-grisácea con presencia de una formación quística que mide 2.5 cm. de diámetro mayor con contenido seroso en su luz. Al corte presenta paredes de 0.3 cm. de espesor con una luz puntiforme y permeable, se incluyen cortes representativos.

Anexo izquierdo con ovario que mide 3 x 1.8 x 1 cm. su superficie externa lisa y blanco-grisácea. Al corte su pared es heterogénea y blanco-grisácea con formaciones irregulares blanquecinas de diferentes diámetros, la trompa uterina izquierda mide 7.2 cm. de longitud x 0.5 cm. de diámetro mayor, su serosa es pardo-grisácea. Al corte su pared mide 0.2 cm. de espesor y su luz es puntiforme y permeable, se incluyen cortes representativos.

Disección pélvica derecha: Contiene una muestra tisular irregular blanda y pardo-amarillenta que mide 4.5 x 1.8 x 1.5 cm. de donde se disecan dos formaciones nodulares pardo-grisáceas que miden entre 0.3 y .5 cm. compatibles con ganglios linfáticos, íntegramente incluidos.

Disección pélvica izquierda: Contiene tres muestras tisulares irregulares blandas y pardo-amarillentas
adiposas que miden entre 2.4 x 1.4 x 1 cm. y 1.8 x 1.8 x 0.8 cm. de diámetros de donde se disecan seis formaciones nodulares pardo-grisáceas que miden entre 0.4 a 1.2 cm. de diámetros mayores compatibles con ganglios linfáticos, íntegramente incluidos.

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

Definición: Adenocarcinoma compuesto principalmente por células claras dispuestas en forma sólida, tubuloquística o patrones papilares o una combinación de estos.

Epidemiología: Entre los carcinomas endometriales, se reconocen 2 grupos. El primero está relacionado con los estrógenos; la variedad más incidente desde el punto de vista histológico es el adenocarcinoma endometrioide. El otro grupo de tumores no está relacionado con los estrógenos y en él se encuentran el carcinoma seroso papilar y el carcinoma de células claras. El carcinoma de células claras es menos frecuente (1 – 5% de todos los carcinomas endometriales) en comparación con el carcinoma seroso papilar (5 – 10% de todos los carcinomas endometriales). Se produce predominantemente en pacientes mayores con una edad media entre 65 a 70 años. El adenocarcinoma de células claras es menos incidente que el seroso papilar, pero también es muy agresivo, presentando tendencia a la invasión del espacio linfovascular y a infiltrar el miometrio en profundidad.

Histopatología: Presenta células claras llenas de glucógeno que se proyectan individualmente en lúmenes y espacios papilares. A diferencia del adenocarcinoma endometroide, el adenocarcinoma de células claras contiene grandes núcleos, altamente pleomórficos, a menudo con formas extrañas y multinucleadas. El patrón de crecimiento arquitectónico puede ser tubular, papilar, tubuloquístico o sólido y con mayor frecuencia se compone de una mezcla de dos o más de estos patrones. Aunque los cuerpos de psamoma están presentes en aproximadamente un tercio de los adenocarcinomas serosos, rara vez se ven en adenocarcinomas de células claras. A veces, las células tumorales tienen citoplasma granular eosinofílico (oncocítico) en vez de citoplasma claro característico.

El estudio del ADN muestra, en general, aneuploidía y existe a menudo sobreexpresión de la proteína p53, que muta desde el inicio de la carcinogénesis. Los tumores no relacionados con estrógenos, particularmente el seroso papilar, se comportan más como carcinomas de ovario que como adenocarcinomas de endometrio. El CA 125 podría ser un buen marcador de actividad de la enfermedad.

Pronóstico y factores predictivo: Las pacientes con adenocarcinoma de células claras son frecuentemente diagnosticadas en etapas clínicas avanzadas, y, por lo tanto, tiene un pobre pronóstico. Por otro lado, el adenocarcinoma de células claras limitado al cuerpo uterino sin extensión a cérvix tiene un mejor pronóstico que el adenocarcinoma seroso de la misma etapa.

BIBLIOGRAFIA:

1.- TAVASSOLI F.A., DEVILEE P. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. IARC Press: Lyon 2003.225-226.
2.- ELVIRA URDAMPILLETA A. et al. Adenocarcinoma de endometrio seroso papilar y de células claras. Prog Obstet Ginecol. 2007;50(8):467-72

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